مرض

التليف الرئوي

معلومات عامة

تغيرات ليفية في الرئتين ، ما هو؟ هذه هي عملية مرضية لتشكيل الأنسجة الليفية (النسيج الضام) ، والتي تحل محل أنسجة الرئة ، مما يؤدي إلى انتهاك مرونة وظيفة الرئة وتبادل الغاز. مع تشكيل التغييرات الليفية (مرادف "التليف الرئوي") ، يتم فقد المرونة بشكل لا رجعة فيه.

التغيرات الليفية في الرئتين هي نتيجة لأمراض عديدة في الجهاز القصبي الرئوي ، وتحدث أيضًا مع أمراض أخرى. مع تطور التليف الرئوي ، تحدث إعادة هيكلة تدريجية لأنسجة الرئة - يتغير الهيكل عنيبةوتصلب جدران القصبات يتطور ، وتبدأ شبكة الشعيرات الدموية ، وتشكل هياكل غدية غير طبيعية. هذه التغييرات تدمر وتشوه أنسجة الرئة ، وتتشكل التوسعات الكيسية والحقول الليفية في هذا المكان. يمكن أن تحدث مواقع التليف حول الأوعية اللمفاوية ، في الحاجز الحبيبي ، على امتداد تدفق الليمفاوية من بؤر الالتهاب السابق ، إلى النسيج المحيط بالقصبات والأوعية الدموية.

يعتمد المسار الإضافي للمرض والتشخيص على نوع الالتهاب الرئوي ودرجة انتشاره ، لأنه يحدد درجة ضعف وظيفة الجهاز التنفسي وتبادل الغاز ، وكذلك شدة المظاهر السريرية. يتم تمييز أنواع مواتية نسبيا من التغييرات ليفية وغير المواتية. مع هذا الأخير ، واضطرابات الجهاز التنفسي من درجات مختلفة تتطور بسرعة و ارتفاع ضغط الدم الرئويمما يؤدي في النهاية إلى تدهور نوعية حياة المريض وتقصير مدته.

المرضية

تتكون الأجزاء الأخيرة من الجهاز التنفسي من القصيبات (الطرفي والجهاز التنفسي) والأسيني والفصيصات. القصبات الهوائية الطرفية تعمل بالهواء ، وتشارك القصيبات التنفسية في تبادل الغازات ، لأنها مرتبطة بالحويصلات الهوائية من خلال المسام. Acinus هو هيكل الرئة حيث يحدث تبادل الغاز ، ويشمل العديد من القصبات الهوائية التنفسية. يتم دمج Acini (من 3 إلى 24) في فصيصات رئوية. يشمل إطار الفصيص الحاجز الحبيبي والأنسجة الضامة المحيطة بالمنطقة المحيطة بالأنسجة والأنسجة الضامة للحويصلات الهوائية والحاجز الأسيني.

يتكون النسيج الضام من ألياف الكولاجين والشبكية والإيلاستين. تم العثور على تشابك ألياف الكولاجين والإيلاستين حول القصبات الهوائية وفي الجدران السنخية ، والتي تحدد الخصائص المرنة للرئتين. يوفر الكولاجين صلابة للإطار داخل الرئة.

خلايا النسيج الضام (العضلات الملساء والأورام الليفية) توليف الإيلاستين والكولاجين. دورها الرئيسي هو الحفاظ على لهجة الشعب الهوائية الطرفية. في الوقت نفسه ، تقوم خلايا النسيج الضام أيضًا بتركيب الإنزيمات (البروتياز) المسؤولة عن تدمير الإيلاستين و الكولاجين. الانزيم ونظام antiferment في حالة توازن في ظل الظروف العادية. في حالات الالتهابات المعدية ، يواصلون ممارسة تأثير انحلالي (موجه للتدمير) بسبب ارتفاع إنتاج الإيلاستاز (إنزيم يدمر الألياف المرنة ، الإيلاستين ، الكولاجين). هذا يتسبب في تدمير مصفوفة النسيج الضام الطبيعية ، ويتم تدمير الجدران السنخية ، وتشكيل تجاويف شائعة. لوحظ الإنتاج المفرط للإيلاستاز أو عدم وجود إنزيمات لتدميرها في عدد من أمراض الرئة (COPD, إنتفاخ الرئة, التليف الكيسي).

بالتوازي مع العمليات الالتهابية ، يلاحظ تنشيط الخلايا الليفية التي تنتج الكولاجين. نتيجة لذلك ، هناك عملية معززة لتطوير النسيج الضام في حمة الرئة وتشكيل التليف. يسبق تطور التغيرات الليفية تسلل وذمة وأنسجة الرئة. مع تدمير غشاء الحويصلات الهوائية في هذا المكان ، يتطور التليف داخل السنخية - انتشار النسيج الضام ينتشر داخل الحويصلات الهوائية. ثم ، النسيج الضام حول الشرايين والشعب الهوائية يشارك في العملية المرضية.

حاليا نظرية أكثر قبولا من المرضية السحار وغيرها تغبر الرئة هو مناعي ، والذي يدعي أن تطور هذه الأمراض المهنية أمر مستحيل دون البلعمة من جزيئات الغبار عن طريق البلاعم السنخية. سرعة وفاتهم تعتمد على العدوانية الأليفية للغبار وتتناسب مع ذلك. تعد وفاة الضامة السنخية خطوة أساسية في تكوين عقيدات السيليكات. تشكيل العقيدات ممكن في حالة البلعمة المتكررة للغبار. الناقلات العصبية المؤيدة للالتهابات الناتجة (السيتوكينات) استفزاز تراكم الخلايا الالتهابية في جدران الحويصلات الهوائية ، وجذور الأكسجين ، مما يؤدي إلى إتلاف أنسجة الرئة ، مما يؤدي إلى وفاة البلاعم.

يتم إطلاق الإنزيمات المحللة للبروتينات (metalloproteinase و elastase) من الضامة المدمرة وتدمير أنسجة الرئة. يصاحب الطور الالتهابي عمليات ترميم حيث تحفز عوامل النمو تكوين الخلايا والظهارة والأوعية الجديدة في الأنسجة التالفة. العمليات غير المنضبط للظهارة تؤدي إلى تطور التليف. واحدة من القيم الرئيسية في fibrogenesis هو عوامل النمو. ثبت تأثيرها المحفزة على فرط النمو. الليفية والدمار الكولاجين و فبرونيكتين (البروتين عالي الوزن الجزيئي للنسيج الضام). مع التليف مجهول السبب ، هناك غلبة من التليف مع التغييرات الالتهابية غير واضحة. تتمثل الآلية الرئيسية لتطور التليف الرئوي في حدوث أضرار دائمة لظهارة السنخية مع انتهاك لتجديدها وترسبها المفرط للأنسجة الضامة فيما يتعلق بتنشيط الخلايا الليفية.

تصنيف

وفقًا للانتشار والعلامات الإشعاعية أو المقطعية:

  • التليف الرئوي المحلي (محدود). محلي التليف الرئوي يؤثر فقط على جزء من أنسجة الرئة ، والذي يصبح أكثر كثافة. حدود العملية المرضية محددة بوضوح في الصور. لا يؤثر الالتهاب الرئوي المحدود على مرونة الرئة بأكملها وتقريبا لا يؤثر على وظيفة الجهاز التنفسي. وهو غير مصحوب بالأعراض وغالبًا لا يزعج المرضى. مثال على التليف المحدود هو نتيجة الالتهاب الرئوي البؤري. في التهاب القصيبات المزمن ، يكشف فحص بالأشعة السينية ، بالإضافة إلى التصلب الرئوي الموضعي ، ثخانات حول القصبات الهوائية. مع هذا المرض ، عادة ما توجد تغييرات ليفية ثنائية في الأقسام السفلية.
  • منتشر. باستخدام هذا الخيار ، يغطي التليف منتشر الأنسجة الرئوية بأكملها وتنتشر العملية بشكل أسرع من الشكل المحلي. يتم ضغط أنسجة الرئة والبنية مشوهة وانخفاض حجم الرئتين. في هذا الصدد ، وظيفة الجهاز التنفسي هو ضعف كبير.
  • التليف الرئوي البؤري - وجود عدة بؤر من مختلف الأحجام والهيكل. يمكن أن تكون محدودة (مدورة) ومنتشرة (ضبابية ، دون حدود واضحة). يتم الكشف عن التهاب رئوي بؤري مع داء السيليكا ، الالتهاب الرئوي ، في مكان الورم الحبيبي من أصول مختلفة.
  • التليف الرئوي الخطي. ما هي الأمراض التي تحدث فيها وماذا تعني "التهاب رئوي خطي"؟ يستخدم هذا المصطلح لوصف فحص الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية للرئتين إذا تم اكتشاف ضغط الأنسجة في شكل حبلا من الشكل الخطي (تقريبًا ندبة لها شكل خطي). يتكون هذا النوع من التليف بعد الأمراض الالتهابية (بشكل أساسي - مرض السل) ، الإصابات ، التدخلات الجراحية. غالباً ما تتجلى الأمراض الخطية في التصوير الشعاعي بعد بضع سنوات فقط من المرض. يشير مقطع من التليف الخطي ، المرتبط بجذر الرئتين ، إلى الالتهاب الرئوي القاعدي أو مجمع السل الأساسي. في الشكل المزمن لالتهاب الحويصلات الخارجية ، المظاهر المقطعية هي: التليف الخطي الخلوي والإجمالي. في التليف مجهول السبب ، تكون هزيمة الحمة متناظرة ، وحسب المرحلة ، يتم ملاحظة التليف الخطي و "الزجاج المصنفر" و توسع القصبات و "رئة الخلية".
  • التليف المحيط بالأوعية الدموية - وجود أنسجة ضامة على طول حزمة الشعب الهوائية. في الوقت نفسه ، يضيق تجويف الشعب الهوائية والأوعية الدموية ، مما يسبب التهوية واضطرابات الأوعية الدموية.
  • Acinar (داخل الحويصلة) - تعكس هذه العملية ملء القصبات القصية والقصبية الطرفية بخلايا الأنسجة الضامة. مع هذا النموذج ، يتم ملاحظة اضطرابات انتشار التروية الملحوظة. هذه هي الطريقة التي يتضح الالتهاب الرئوي الخلالي على CT.
  • "الرئة الخلوية" - خسارة كاملة للهيكل الطبيعي للرئة. في أنسجة الرئة ، هناك تناوب في مجالات التليف ، وانتفاخ الرئة والخراجات ، التي تشبه قرص العسل.

مع التدفق:

  • التقدمي.
  • لا تقدمية.

بشكل منفصل ، يتم تمييز التليف الرئوي مجهول السبب - وهو شكل خاص / متغير من الالتهاب الرئوي الخلالي المزمن الناتج عن أسباب غير معروفة ، والذي يتقدم بثبات ويسبب الوفيات. يحدث بشكل رئيسي عند كبار السن ويؤثر فقط على الرئتين. غالبًا ما يتم توطين هذه العملية في الأجزاء المحيطية من الرئتين ويتجلى ذلك من خلال التهاب الخلالي في الحويصلات الهوائية بتكوين التليف حول الممرات السنخية.

كما ذكر أعلاه ، أسباب المرض غير معروفة ، ولكن هناك عوامل تؤدي إلى تفاقم التليف الرئوي مجهول السبب - وهذا هو التدخين واستنشاق الغبار غير العضوي والعضوي ، والعدوى الفيروسية ، داء السكري. يحدث هذا المرض غالبًا في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. يزداد تواتر المرض مع تقدم العمر ويسود بعد 60-70 سنة.

أسباب

سبب الالتهاب الرئوي هو أمراض الرئة المختلفة:

  • الأمراض المعدية ، والتي ينبغي الإشارة إليها الالتهاب الرئوي من سفر التكوين المختلفة (بما في ذلك الفطريات) ، مرض السل, الزهري, عدوى الفيروس المضخم للخلايا. غالبًا ما يكون مسار الالتهاب الرئوي الطويل الأمد معقدًا خراج الرئة, تقيح الصدرهذا العزم مع تشكيل التليف. عوامل الخطر للمسار الطويل من الالتهاب الرئوي هي التهاب في العديد من الفصوص والبكتريا الثانوية. الالتهاب الرئوي المكورات العنقودية تتميز بتكوين التغييرات المدمرة في الرئتين والانتعاش البطيء وحل العملية مع وجود نتائج متكررة في التليف الرئوي المحلي. للالتهاب الرئوي الناجم عن الفيلقية الرئوية (مرض الفيلق) ، نفس التطور العكسي البطيء للمتسللين وارتفاع نسبة الإصابة بالتهاب رئوي هي من الخصائص المميزة. الالتهاب الرئوي الناجم عن الكلاميوفيلة الرئوية، في 10-20 ٪ من التغييرات المتبقية في شكل التهاب رئوي ، والالتهاب الرئوي الكيسي الالتهابي مع تطور التليف المنتشر.
  • مرض الانسداد الرئوي المزمنبما فيه الربو القصبي. مع ذلك ، تسبب العملية الالتهابية تغيير في هيكل جدار الشعب الهوائية مع تطور التليف.
  • أمراض الغبار المهنية. هي سبب استنشاق الغبار والغازات العدوانية. يجمع مصطلح "الالتهاب الرئوي" بين أنواع مختلفة من تليف الغبار. هذا هو التهاب رئوي منتشر مع تطور التليف الرئوي. في هذا الصدد ، تنقسم الأمراض المهنية إلى السحار (يتطور عن طريق استنشاق غبار السيليكون) ، تليف (اسمنت، تليف, سحار طلقي, سحار كاوليني) و metallokoniozy (سحار ألومينيومي, حداد, البريليومي, baritoz). في المراحل الأولية للمرض ، تبدأ صورة التهاب القصيبات المزمن ، التهاب الحويصلات الهوائية التدريجي ، الذي يصبح التليف الرئوي.
  • الساركويد. يستمر الشكل الرئوي لساركويد (لا توجد زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر) لمدة طويلة مع الحد الأدنى من المظاهر ، ومع تطور المريض المصاب بالتليف واسع النطاق مع الانتهاكات الجسيمة لهيكل الرئة ، مع تشكيل تضيق القصبات الهوائية وتوسع القصبات في الجر زرقة منتشر). تم الكشف عن أعراض من أفخاذ. في الرئتين ، على خلفية الالتهاب الرئوي وانتفاخ الرئة ، تتم ملاحظة بؤر طوال الوقت.
  • بيلة دموية مجهول السبب في الرئتين - مرض ذو طبيعة غير معروفة ، يحدث فيه نزف داخل الأنف مع انحلال الدم بشكل دوري. التفاقم المتكرر المتكرر يسبب تطور التليف المنتشر.
  • أمراض الرئة التحسسية (التهاب الرئة شديد الحساسية أو التهاب الحويصلات الهوائية الخارجية). التهاب الحويصلات الهوائية الخارجية المنشأ هو مرض مناعي يحدث عند استنشاق غبار عضوي يحتوي على مستضدات. يظهر المرض كآفة شائعة في الحويصلات الهوائية والأنسجة الخلالية مع تطور التليف الرئوي. تحدث حالات الإصابة بهذا المرض لدى العمال على اتصال بالراتنجات والأصباغ والبلاستيك والبولي يوريثين. هناك حالات معروفة لتطور التهاب الحويصلات الهوائية عند التعرض لمبيدات الفطريات (كبريتات النحاس لمصانع الرش) وأملاح المعادن الثقيلة (البريليوم والكروم والكوبالت والزرنيخ). مع هذه المجموعة من الأمراض ، هناك دائمًا إشارة إلى ملامسة مسببات الحساسية. يستمر المرض بالسعال وضيق التنفس. عند الاستماع - المشتركة rubble غرامة محتدما. ويلاحظ اضطرابات التهوية ملحوظ.
  • مجهول السبب التليف الليفي. يتميز هذا المرض غير المسبب للمرض بالتليف المنتشر التدريجي ، والذي يتجلى في العيادة بسبب ضيق التنفس المتقدم والفشل التنفسي والقلب وتشكيل القلب الرئوي. في الرئتين ، لوحظ وجود سماكة منتشرة في الحاجز البينالفولارسي ، وتشوش بنية الهياكل الرئوية وتشكل تجاويف كيسة. في دورة حادة أو تحت الحاد ، عندما يتكرر التهاب الحويصلات الهوائية بشكل مستمر ، تزداد حالة المرضى سوءًا سريعًا ، نظرًا لتزايد ضيق التنفس بشكل مطرد ، على الرغم من أن العلاج بالكورتيكوستيرويدات يجري تنفيذه. في مسار مزمن ، فإنه يشكل مرض الالتهاب الرئوي المنتشر.
  • الحالة بعد التدخلات الجراحية على الرئتين ، والتي غالباً ما تستمر بتكوين مفرط من الالتهاب الرئوي.
  • أمراض الأجهزة والأنظمة الأخرى التي تسبب التليف.
  • نشط المزمن التهاب الكبد.
  • مرض السكري، مما يزيد من خطر الالتهاب الرئوي بنسبة 2.5 مرة ، والربو بنسبة 2 مرات ، والتليف الرئوي - بنسبة 1.5 مرة.
  • أمراض المناعة الذاتية الجهازية: تصلب الجلد, التهاب المفاصل الروماتويدي, الذئبة الحمامية الجهازية, التهاب الفقار اللاصق. مع المرض الأخير ، فإنها تتطور تليف قمي, توسع القصبات وهزيمة غشاء الجنب. التليف القمي (في الفص العلوي) في هذا المرض هو علامة محددة ويحدث في 3-4 ٪. عادة ما تكون بدون أعراض ، ولكنها يمكن أن تسبب السعال والبلغم وضيق في التنفس. بالنسبة لتصلب الجلد الجهازي ، تكون التغيرات الليفية في الأعضاء والأنسجة مميزة عمومًا نظرًا لزيادة وظيفة الخلايا الليفية. في 70 ٪ من الحالات تصلب الجلد يحدث مع تلف الرئة ، والذي يحدث في نسختين: التليف الرئوي الخلالي و ارتفاع ضغط الدم الرئوي (الابتدائي أو الثانوي). يتطور التليف الرئوي في المراحل المبكرة وغالبًا ما يقتصر على الأقسام القاعدية (الفص السفلي). في بعض المرضى ، لها طابع منتشر ويؤدي بسرعة إلى انخفاض في حجم الرئة وفشل تنفسي حاد. يتجلى التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي سريريًا عن طريق زيادة ضيق التنفس والسعال الجاف المستمر.
  • شكل مزمن عدوى الفيروس المضخم للخلايا.

أسباب مشتركة

  • استنشاق المواد السامة.
  • تأثير العلاج الإشعاعي، نتيجة لذلك هو التليف الرئوي بعد الإشعاع. في معظم الأحيان ، يتطور التليف بعد الإشعاع بعد تشعيع منطقة المنصف الكلاميديا و سرطان الثدي. أثناء العلاج الإشعاعي ، يمكن أيضًا تطوير التليف الجنبي. في الفترة الحادة بعد التشعيع ، غالباً ما يتطور الفشل الرئوي ، وفي المراحل اللاحقة - التهاب الرئة الإشعاعي, intraalveolar و التليف الخلالي. تفسر هذه المضاعفات من خلال حقيقة أن منطقة الرئتين ، الحساسة للغاية للإشعاعات المؤينة والتي تضررت بسرعة ، تقع في بؤرة الإشعاع. مع العلاج الإشعاعي لسرطان الثدي ، تكون الجرعة 70-80 غراي ، والحد الأقصى لتحمل الإشعاع في الرئتين هو 35-40 غراي. يعتمد تواتر المضاعفات على الجرعة البؤرية الكلية. علاوة على ذلك ، فإن عمر المريض وتوطين التركيز أمران مهمان. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا يعانون من مضاعفات العلاج الإشعاعي 1.5 مرة أكثر من الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا. كلما كان التركيز أقرب إلى المنصف ، قل الضرر الإشعاعي الذي لحق بالرئتين. تتأثر المواقع الطرفية بشكل أكبر بالتعرض للإشعاع.
  • تناول الدواء: ميثوتريكسات, اميودارون, Proktolola (يمكن أن يتطور التليف بعد عدة أشهر من انتهاء العلاج بهذا الدواء) بروبرانولول (التليف الجنبي هو ممكن). عند تناول النتروفيوران ، يتطور التهاب الحويصلات الليفية و ميثيسرجيد و الإرغوتامين تسبب التصلب الجنبي.

الأعراض

الشكوى الرئيسية للتليف الرئوي المستمر ببطء هي ضيق التنفس ، والذي يحدث في البداية أثناء المجهود البدني. مع تقدم العملية ، يزداد ضيق التنفس ، مما يؤدي إلى إعاقة المريض: إنه لا يستطيع أن يخدم نفسه ، ويمشي وحتى ينطق العبارة. في بعض الحالات ، يتطور المرض ببطء ، لذلك يتكيف المرضى تدريجياً مع حالتهم ، مما يقلل من النشاط الحركي. أحد الأعراض الشائعة للتليف الرئوي هو السعال الجاف ، الذي لوحظ في 75 ٪ من الحالات ؛ والسعال مع البلغم أقل شيوعا للمرضى. في أشكال حادة من المرض ، قد يكون هناك البلغم قيحي. أقل شيوعا هو الألم والانزعاج في الصدر. درجة الحرارة ونفث الدم ليست من الأعراض المميزة للتليف مجهول السبب.

من الأعراض الشائعة التي لوحظت: الضعف ، التعب ، التغير في كومة الظفر ، فقدان الوزن. عند الاستماع إلى مريض باستخدام منظار صوتي ، يحدد الطبيب التشنج ("تكسير السيلوفان") ، والذي يُسمع في ذروة الإلهام في المناطق الخلفية. تفاقم التليف مجهول السبب هو حالة خطيرة تهدد حياة المريض ، لأن فشل الجهاز التنفسي يتزايد بسرعة وتحدث الوفاة في 85 ٪ من الحالات.

بشكل عام ، يتم تحديد الأعراض حسب المرض الأساسي ، الذي تطور ضده التهاب رئوي. على سبيل المثال ، متى السحار فهي نادرة وغير محددة: السعال وضيق التنفس عند المجهول والبلغم. مع هذا المرض ، يجب الانتباه إلى شدة التغييرات في الأشعة السينية وندرة شكاوى المريض. مع تشكيل العقد الليفية الكبيرة وتورم غشاء الجنب ، هناك شكاوى من الوخز بين شفرات الكتف والألم في الصدر. في المرضى الذين يعانون من التهاب الشعب الهوائية المزمن ، والسعال مع البلغم مثير للقلق.

الاختبارات والتشخيص

في التشخيص تستخدم:

  • تصوير تألقي و تصوير الصدر بالأشعة. يستخدم التصوير الإشعاعي كوسيلة فحص. لوحظ وجود تليف من جذور الرئتين على الفلوروجرام التهاب شعبي، التهاب الشعب الهوائية المدخن ، وأمراض الرئة المهنية. على fluorogram ، يبدو كما يلي:

مع الالتهاب الرئوي ، يتم تحديد نمط رئوي متغير بسبب التليف المنتشر ، الذي له شكل شبكي أو خلوي ، بشكل رئيسي في الأقسام السفلى والمتوسطة. كما تم الكشف عن التعتيم الخطي غير المنتظم ، مما يعكس التليف حول القصبات والأوعية الدموية. مع مرض السل ، يتم تحديد سماكة وتشوه النمط الرئوي في الفص العلوي ، وقد يكون هناك التهاب رئوي خطي ، ويترك المسار الليفي إلى جذر الرئة. في السل تليف الكبد التغييرات الليفية تسود على انتشار بؤر مغلفة.

معزول حبلا ليفية في الرئتين ، كإشارة للأشعة السينية ، يتم اكتشافها بعد العملية الالتهابية (الالتهاب الرئوي والسل). حبلا ليفية واحدة ليست خطيرة ولا تؤثر على وظيفة الجهاز التنفسي ، على الرغم من أنه لا يعكس التطور. أخطر بكثير هو التليف الرئوي الشائع (المنتشر) الذي يتشكل عند مجهول السبب التهاب الحويصلات الهوائية. ثم تظهر التغييرات المنتشرة في شكل تشوه دقيق للنمط الرئوي.

فهي ثنائية في الطبيعة ويتم التعبير عنها في أقسام الرئتين فوق الحجاب الحاجز. انخفاض في حجم الرئة هو سمة ، لذلك ، لوحظ مكانة عالية من قبة الحجاب الحاجز. مع تطور المرض ، والتغيرات الليفية والتقدم فشل الجهاز التنفسي.

  • طريقة حساسة للغاية للكشف عن التليف الرئوي هي التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT). هي التي تجعل من الممكن تحديد مدى شدة التغيرات وطبيعتها وديناميكياتها. استخدام أقسام رقيقة وإعادة البناء المكاني مع هذا الأسلوب يزيد من إمكانات التصور المكاني. يتم تمثيل صورة التصوير المقطعي للتليف الرئوي مجهول السبب في مرحلة مبكرة نضحيًا بواسطة "زجاج بلوري" يعتم. في وقت لاحق ، يتم تشكيل التغييرات القاعدية الثنائية في شكل "الرئة الخلوية" والجر توسع القصبات. يتم إعطاء صورة "الرئة الخلوية" بواسطة كيسات من 3-10 ملم بجدران سميكة وواضحة.
  • cryobiopsy transbronchial عضو مطابق بدقة لخزعة جراحية.
  • دراسة وظيفة التنفس الخارجي. يتجلى الانخفاض في الخواص المرنة للرئتين نتيجة لتطور حقول ليفية كبيرة وتسمك الحاجز البيني البيني في الاضطرابات التقييدية وانخفاض في انتهاء الصلاحية القسري وقدرة حيوية على الرئتين.

التليف الرئوي

كيفية علاج التليف الرئوي؟ لا يوجد علاج محدد للتليف ولا يحدث تطوره العكسي. ومع ذلك ، تبذل محاولات للتأثير عليه. من الممكن تعليق تطوره إذا كان التليف الرئوي نتيجة لأمراض الالتهابات أو المناعة الذاتية في الجهاز القصبي الرئوي ، والتي تحدث مع تفاقم دوري. إذا قمت بإجراء علاج يزيل الالتهاب (بما في ذلك المناعة) ، وتحسين وظيفة تصريف القصبات الهوائية ، فيمكنك إيقاف التقدم.

في الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد أثناء التفاعل الالتهابي (التهاب الحويصلات - ما يعادل "زجاج بلوري" على CT) الستيرويدات القشرية. معظم المرضى بيلة دموية مجهول السبب تظهر الرئتان أيضًا استجابة إيجابية للعلاج بالكورتيكوستيرويدات القلبية - يتجلى ذلك في انخفاض وتيرة التفاقم ومعدل تطور التليف.

مع التليف الرئوي مجهول السبب ، يتم وصف جرعات منخفضة أيضًا. بريدنيزولون و سيكلوفوسفاميد. ومع ذلك ، لا يوجد دليل دقيق لصالح حقيقة أن بقاء هؤلاء المرضى يتحسن مع العلاج بالبريدنيزون وحده أو مع العلاج المركب. في الوقت نفسه ، فإن خطر تطوير ردود الفعل السلبية أعلى من احتمال تحسين وظيفة الرئة. الأدوية الوحيدة التي أثبتت فعاليتها والتي تظهر تأثيرات مضادة للتآكل في هذا المرض هي البيرفينيدون (وهو دواء Esbriet) وننتيدانيب (المخدرات Vargatef). أنها تضعف انتشار الخلايا الليفية وتطور التليف. لقد ثبت أن الأدوية الأخرى فعالة في التجارب على الحيوانات - سيبروهيبتادين و ketanserin قمع توليف الكولاجين ومنع ترسب الجماهير ليفية في أنسجة الرئة.

تبذل محاولات للتأثير على الالتهاب الرئوي بالعقاقير التي لها نشاط إنزيمي. لذلك ينطبق Longidaza في التحاميل (تحتوي على إنزيم هيالورونيداز الخصية) كعلاج وحيد أو كجزء من علاج معقد. لقد أثبتت الدراسات أن هذا الدواء لا يعمل على النسيج الضام الطبيعي ، ولكنه يدمر الأنسجة المتغيرة في منطقة التليف. لدى Longidase أيضًا خصائص مضادة للأكسدة ومضادة للالتهابات ويعمل لفترة طويلة بسبب حامل البوليمر في الأساس التكويني للشمعة.

عن طريق إعطاء المستقيم ، يخترق الدواء جميع الأعضاء والأنسجة. في أمراض الرئة والفيزيولوجيا ، يتم استخدام 1 تحميلة في 2-3 أيام ، يوصى بإجراء 10-20 حقنة. إذا لزم الأمر ، يمكنك تكرار الدورة بعد ثلاثة أشهر ، ثم التبديل إلى علاج صيانة طويل (3-4 أشهر) - تحميلة واحدة مرة واحدة في الأسبوع. يمكن أيضًا استخدام Longidase في شكل حقن تبلغ 3000 وحدة دولية: أول 3 أشهر - 3000 وحدة دولية (حقنة واحدة) كل 4 أيام ، ثم لمدة 3 أشهر ، وحقنة واحدة كل أسبوعين.

العلاج الأساسي لجميع أمراض القصبات الهوائية المصحوبة بضيق التنفس (مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الربو القصبي) هو موسعات الشعب الهوائية ، لأنه مع pnevmoskleroze هناك انسداد الشعب الهوائية.

أخذ موسعات الشعب الهوائية يقلل من شدة ضيق التنفس ويزيد من تحمل الحمل. تستخدم موسعات القصبات من مختلف المجموعات: beta 2 منبهات, M-cholinolytics و الميثيل. من مجموعة مضادات الكولين M الأكثر استخدامًا: بروميد الإبراتروبيوم (atrovent, الابراتروبيوم الأصلي, إبراتروبيوم إير) وبروميد تيوتروبيوم (سبيريفا, تيوتروبيوم الأصلي).

منبهات Beta-2 تعمل بسرعة وتحسن مستوى الرفاهية في وقت قصير ، ولكن مع الاستخدام المطول ، تتطور المقاومة. لذلك ، يوصى بأخذ قسط من الراحة في الاستخدام ، وبعد ذلك يتم استعادة تأثير توسع القصبات لهذه المجموعة من الأدوية. مع عدم كفاية فعالية هاتين المجموعتين من الأدوية ، تتم إضافة ميثيل زانتين إلى العلاج (Diafillin, eufillin, الثيوفيلين والمخدرات من العمل الموصى بها). أنها تعزز وظيفة العضلات التنفسية وتقلل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ويلاحظ فعالية الجمع بين العلاج indacaterol و بروميد الجليكوبرون فيما يتعلق تباطؤ تطور التليف في مرض الانسداد الرئوي المزمن. هذا المزيج يمنع الاستجابة الليفية في الجسم التي تحدث عند مرضى الانسداد الرئوي المزمن. استنشاق المخدرات Ultibro Breezhaler يحتوي على مزيج من هاتين المادتين ، والتي تسبب بسرعة ولفترة طويلة (24 ساعة) استرخاء عضلات الشعب الهوائية وتوفير تأثير توسع القصبات. Ultibro Breezhaler هو الدواء الرئيسي المفضل في علاج مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الذي يؤدي استخدامه إلى تحسين وظائف الرئة ، ويقلل من تكرار حدوث التفاقم ويزيد من تحمل التمرينات.

لا يُشار إلى الخلايا المخاطية (mucoregulators ، mukokinetics) لجميع المرضى الذين يعانون من أمراض القصبات الهوائية - فقط مع تفاقم وعرقلة الشعب الهوائية بسبب سوء إزالة البلغم. مع الطبيعة القيحية للبلغم وزيادة في حجمه ، يتم وصف المضادات الحيوية. وتظهر أيضا وكلاء تعزيز العام والفيتامينات.

بالنظر إلى عدم رجعية العملية ، فإن علاج التليف الرئوي بالعلاجات الشعبية غير فعال. يمكن استخدام المواد النباتية كعامل مقشع وعامل للبلغم حال للبلغم في المعالجة المعقدة للمرضى.

دواء

  • موسعات القصبات: atrovent, الابراتروبيوم الأصلي, إبراتروبيوم إير, سبيريفا, تيوتروبيوم الأصلي, Ultibro Breezhaler.
  • mucolytics: أسيتيل, Evkabal, Bronhomutsin, Flyuditek, Ambrol, Ermutsin, Lasolvan.
  • السكرية: بريدنيزولون.
  • الأدوية المضادة للورم (علم المثانة): سيكلوفوسفاميد.

الإجراءات والعمليات

أثناء تنفيذ أي تمرين ، يعمل القلب والرئتان بنشاط. تهدف تمارين التنفس الخاصة إلى زيادة القدرات الوظيفية للرئتين ، وتقليل ضيق التنفس وزيادة تحمل الحمل. يجب أن يشمل المجمع تمارين لتدريب التنفس البطني وتمارين مع انتهاء الصلاحية القسري. يمكن أخذ تمارين التنفس وفقًا لطريقة P. A. Buteyko. مدة تمارين التنفس 10 دقائق ، وتحتاج إلى القيام بها 3-5 مرات خلال اليوم. الخيار المثالي هو الجمباز المحدد بشكل فردي. إذا سمحت حالة الجهاز التنفسي بالمشي ، يمكنك ممارسة الرياضة.

من بين الإجراءات ، يشار إلى العلاج البديل للأكسجين ، الذي يتم تنفيذه مع انخفاض في ضغط الأكسجين في الدم أقل من 60 ملم زئبق. الفن. في فشل الجهاز التنفسي المزمن ، يتم تنفيذ العلاج بالأكسجين في المنزل لفترة طويلة (18 ساعة في اليوم) في وضع إمدادات الأكسجين منخفضة التدفق (2-5 لتر / دقيقة). في فشل الجهاز التنفسي الحاد ، تستخدم مخاليط الهيليوم - الأكسجين. في المنزل ، يتم استخدام مركزات الأكسجين.

لإزالة المجمعات المناعية الدموية من الدم (وخاصة مع الربو القصبيتطبيق hemosorption.

حمية

حمية 15 الجدول

  • الكفاءة: التأثير العلاجي بعد 2 أسابيع
  • مواعيد: باستمرار
  • تكلفة المنتج: 1600-1800 روبل في الأسبوع

يتم عرض الإصدار الأساسي من النظام الغذائي القياسي (حمية 15 الجدول) مع نسبة عالية من البروتين.

منع

تشمل التدابير الوقائية:

  • الوقاية من تفاقم الأمراض في الجهاز القصبي الرئوي وجود مسار مزمن.
  • في الأمراض المهنية - تحسن في ظروف العمل ، وربما يقلل من تركيز الغبار في مكان العمل ، واستخدام معدات الوقاية الشخصية المتقدمة.
  • مراقبة مستمرة من قبل أخصائي أمراض الرئة لرصد الحالة الصحية وإجراء الإجراءات الوقائية والعلاجية.

العواقب والمضاعفات

بالطبع التدريجي التليف الرئوي لديه المضاعفات التالية:

  • فشل تنفسي.
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زيادة تدريجية في الضغط في الدورة الدموية الرئوية. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي يتطور دائمًا مع التليف ويظهر في السنوات الأولى من المرض. في المراحل المبكرة ، هو بدون أعراض. ثم هناك زيادة في ضيق التنفس ، والتي تعتمد شدتها على درجة الضغط في الشريان الرئوي.
  • إنتفاخ الرئة.
  • سرطان الرئة. استنشاق ألياف الأسبستوس لا يؤدي إلى تطور التليف فحسب ، بل يؤدي أيضًا إلى سرطان الجنبي والرئة. يمكن أن يتطور سرطان الرئة أيضًا على خلفية التليف السنخي مجهول السبب.
  • تشكيل تجاويف ليفية وخراجات ، والتي تعقد بسبب الرئة نزيف, الاسترواح الصدري (الهواء الذي يدخل في التجويف الجنبي بسبب تلف الرئة) والورم العضلي الفقاري (تراكم الهواء في النسيج المنصف أثناء تمزق الرئة ، مما يؤدي إلى ضغط القلب والأوعية الكبيرة).

توقعات

يعتمد التكهن والعمر المتوقع للتليف الرئوي على المرض الذي تم تطويره ضده ، ودرجة تطور التليف نفسه ، ومدى ودرجة تورط شجرة القصبات (مما يعني تكوين توسع القصبات ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار المرض). من بين المعايير النذير ، يتمثل المعيار الرئيسي في نوع تكوين التليف الرئوي.

تشمل الأنواع المواتية تغيرات ليفية في شكل حبال في الخلال المركزي والمحيطي للرئتين ، بالإضافة إلى نوع من التليف اللاإرادي. يتشكل هذا الأخير في أماكن الالتهاب الرئوي المنظم أو في مكان انهيار طويل الأمد لأنسجة الرئة نتيجة لإغلاق الشعب الهوائية. حدوث هذه الأنواع من التليف الرئوي لا يؤثر على التروية والانتشار في الرئتين ولا يؤدي إلى تطور الفشل التنفسي. تشمل الأنواع الضارة تغيرات في شكل التليف الأسيني و "الرئة الخلوية" ، والتي تؤدي دائمًا إلى ضعف التروية والفشل التنفسي الحاد. هي التي هي العامل الذي يقلل من العمر المتوقع للمريض.

تعتبر "الرئة الخلوية" وانتشارها الكبير علامة النذير غير المواتية.في نفس الوقت ، يُعطى حجم "عسل النحل" أهمية أيضًا - تُعتبر "عسل النحل" بحجم كبير أو نوعًا مختلطًا من الهياكل مع تناوب أكياس صغيرة وكبيرة غير مواتية. أما بالنسبة لتوطينهم ، فإن الموقع الموسمي السفلي يعتبر غير مواتٍ.

يرتبط المسار الطبيعي للتليف مجهول السبب بتغيير تدريجي في أنسجة الرئة وتلف ليفي تدريجي ، والذي يأخذ في المرحلة النهائية شكل "رئة خلية". زيادة التليف تدريجيا تدهور حالة المريض ويؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع.

من الصعب الإجابة على سؤال حول عدد المصابين بهذا المرض ، لأنه يعتمد على حالة الوظيفة الرئوية. يمكن أن تختلف الشروط من 2 إلى 6 سنوات. لذلك ، في الدورة الحادة ، لا يعيش المرضى أكثر من عامين ، في الحاد - من 2 إلى 4 سنوات ، وفي المزمن - من 4 إلى 6 سنوات. ويرتبط الوضع مع الأمراض المصاحبة التي تحدث مع تقدم العمر. والنتيجة القاتلة لا تؤدي فقط إلى حدوث فشل في الجهاز التنفسي الحاد ، ولكن أيضًا إلى إصابة الإنسان بالضيق. الانسداد الرئوي أو سرطان الرئة.

مع تقدم ببطء السحار إن التنبؤ بالحياة إيجابي ، حيث أن عملية الانتقال من مرحلة إلى أخرى قد تستغرق عقودًا. هناك حالات عندما لا يتم الكشف عن تطور التليف على الإطلاق - في مثل هذه الحالات ، يكون التشخيص مدى الحياة مواتية. مضاعفات شديدة من داء السيليكات - عفوية الاسترواح الصدري، لكنه نادر جدا في الأشكال الحديثة من السيليكات. إذا كان على خلفية التليف السيليكات يتطور مرض السل، ثم مسار المرض غير مواتٍ وبصفة عامة يعتمد التشخيص على شدة السل والسيليكات ، وعلى شكل مرض السل.

قائمة المصادر

  • Ivanova A. S. Fibrosing operations / A. S. Ivanova، E. A. Yuryev، V. V. Dlin. M: تراكب ، 2008.196 ق.
  • التهاب الحويصلات الليفية مجهول السبب / M. M. Ilkovich et al. / في الكتاب: أمراض الرئة المنتشرة / Ed. M. M. Ilkovich. م: GEOTAR-Media، 2011.S. 24-84. 3.
  • Avdeev CH. التليف الرئوي مجهول السبب: الأساليب الحديثة للعلاج. أمراض الرئة العملية 2015 ؛ 1 22-31.
  • تسفيتكوفا أو. أو ، فورونكوفا أو. نهج حديث لعلاج مرضى التليف الرئوي مجهول السبب. الطب السريري 2017 ؛ 95: 281-5. 31.
  • Aisanov Z.R.، Kokosov A.N.، Ovcharenko S.I.، Khmelkova N.G.، Tsoi A.N. أمراض الرئة المزمنة. البرنامج الفيدرالي. سرطان الثدي ، 2001 ؛ رقم 1: ص. 9 - 33

شاهد الفيديو: سلسلة تبسيط الطب. التليف الرئوي (كانون الثاني 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

العملقة
مرض

العملقة

Gigantism هو مرض يصاحبه زيادة في إنتاج هرمون النمو في الغدة النخامية الأمامية (الغدة النخامية الغدية) ، مما يؤدي إلى نمو مفرط للأطراف والجسم بأكمله. غالبًا ما تتجلى أعراض العمق عند الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و 10 سنوات ، أو خلال فترة البلوغ ، وتتطور طوال فترة النمو بأكملها.
إقرأ المزيد
التهاب الحشفة (التهاب حشفة القضيب)
مرض

التهاب الحشفة (التهاب حشفة القضيب)

معلومات عامة التهاب الحشفة هو مرض يتميز بالتهاب القضيب حشفة. في العادة ، يمتد الالتهاب أيضًا إلى القلفة ، ثم يسمى المرض التهاب البلان. هذا مرض شائع جدًا عند الرجال ، يمكن أن يحدث مع بعض الأمراض الجلدية (على سبيل المثال ، الصدفية) ، وكذلك بسبب أسباب الصدمة ، على سبيل المثال ، تهيج البول أو اللطخة أو الملابس أو أنواع مختلفة من البكتيريا أو الفيروسات ، على خلفية انخفاض في المناعة أو داء السكري ، التهاب الإحليل ، وكذلك عندما لا يتم احترام معايير النظافة مثل الوقاية من التهاب الحشفة.
إقرأ المزيد
التهاب الأوعية الدموية
مرض

التهاب الأوعية الدموية

معلومات عامة التهاب الأوعية الدموية (مصطلح التهاب الأوعية هو مرادف لهذا الاسم) هو اسم لمجموعة من الأمراض غير المتجانسة ، والتي أساسها هي عملية الالتهاب المناعي التي تؤثر على الأوعية. أنه يؤثر على الأوعية المختلفة - الشرايين ، الشرايين ، الأوردة ، الأوردة ، الشعيرات الدموية. نتيجة هذا المرض هي التغيرات في وظائف وهيكل الأعضاء التي تزود الأوعية المصابة بالدم.
إقرأ المزيد
التصلب
مرض

التصلب

معلومات عامة التصلب هو مصطلح طبي يستخدم لتحديد عملية استبدال حمة الأعضاء بنسيج ضام أكثر كثافة. التصلب ليس مرضًا مستقلًا ، ولكنه مظهر من مظاهر الأمراض الرئيسية الأخرى. يمكن أن تكون أسباب هذه الظاهرة في الجسم مجموعة متنوعة من العمليات: اضطرابات الدورة الدموية ، والالتهابات ، والتغيرات التي تحدث في جسم الإنسان بسبب العمر.
إقرأ المزيد