مرض

هشاشة العظام (مرض رخامي)

معلومات عامة

عظام الرخامهو مرض وراثي وراثي ، والذي يتجلى في شكل ضغط منتشر لعظام الهيكل العظمي بأكمله ، وزيادة هشاشتها وتقلص تكون الدم في نخاع العظم. وقد وصف الجراح الألماني إرنست ألبرز شوينبرج هذا المرض النادر لأول مرة في بداية القرن العشرين ، كما يطلق عليه بطريقة مختلفة مرض ألبرز شونبيرج أو الخلقية هشاشة العظام العائلية. في تصنيف الأمراض ، يتم تعيين رمز MKB-10 - Q78.2.

هذا المرض نادر الحدوث ، حيث يحدث في شخص واحد لكل 20 ألف شخص.

المرضية

أساس التطور الطبيعي للأنسجة العظمية هو توازن تكوين خلايا النسيج العظمية العظمية و ارتشافها في الخلايا العظمية. خلايا عظمية العظام ، بطبيعتها ، بلاعم عظمية لها الكثير من الليزوزومات في بنيتها ، وعند إطلاق محتوياتها ، تحلل الانزيماتتسبب ارتشاف العظم نفسه أو الغضروف المتكلس. دور عظمي العظام هو إنشاء وتمعدن أنسجة عظمية جديدة ، وعظمية عظمية - لتدمير القديم.

مع هشاشة العظام ، بغض النظر عن عدد الخلايا العظمية (زيادة أو نقصان أو حتى طبيعية) ، وظيفتها ضعيفة ، وكمية الانزيم الأنهيدراز الكربوني غير كافية. آلية تطور هشاشة العظام ليست مفهومة تمامًا ، لكن نقص الإنزيم يثير اضطرابات في مضخة البروتون في العظمية العظمية ، ونتيجة لذلك ، فإن عمليات الامتصاص ، ويلزم وجود بيئة حمضية للتبديل إلى الأوعية الدموية الدقيقة لهيدروكسيباتيتات الكالسيوم. على خلفية هذه الاضطرابات ، يتم دعم عمليات تكوين العظام ، وضغطها (تصلب العظام) ، وفي المستقبل ، يتم تكوين الكميات الزائدة (فرط التعظم). يحدث التعظم البطاني والغضروفي مع التكوين المفرط للأنسجة الصلبة.

وظائف وصور الماكرو من osteoblasts و osteoclasts

هذا الوسيط النمو الشاذ ويرافق الهيكل العظمي زيادة تكوين مادة مدمجة ، وتحول مادة إسفنجية إلى كتلة بيضاء مستمرة تشبه الرخام. نتيجة لذلك ، تزداد القدرة على الاحتفاظ بعدد كبير من الأملاح ، الأمر الذي يؤدي إلى اضطرابات عميقة في استقلاب الفوسفور والكالسيوم.

مرض الرخام القاتل - هشاشة العظام

يبدو تشخيص الرخام المميت وكأنه جملة ، لأن نمو الهياكل العظمية يؤدي إلى نزوح نخاع العظام ، المسؤول عن تكوين الدم. يتم تحديث خلايا الدم باستمرار ومن أجل الوصول إلى كريات الدم البيضاء الوظيفية الناضجة وخلايا الدم الحمراء وما إلى ذلك ، يجب تنفيذ وظائف المكونة للدم بالكامل. في كثير من الأحيان مع هشاشة العظام هناك بؤر نخاع العظم خارج الدم ، على سبيل المثال ، في الطحال. منذ تطور علم الأمراض ببطء ، فهي وسيلة للتعويض. الأنيمياولكن في مرحلة معينة ، لا يستطيع الجسم التغلب على فقر الدم الحاد ، وهو انخفاض حصانةتطوير مرفق العدوى الالتهاب الرئوي والموت المبكر.

من الواضح على الفور ، أن هشاشة العظام هو "رخام مميت" ، وهو أمراض العظام: الكسور المتكررة ، والتشوهات ، وتأخر النمو ، وآلام في الساقين وأسفل الظهر. يعاني الأطفال المرضى من تغيرات ملحوظة في الوجه - عظام الخد عريضة ، عيون بعيدة المدى ، أنف مكتئب ، شفاه ممتلئة.

هشاشة العظام عند الطفل

تصنيف

هناك عدة أشكال للمرض ، اعتمادًا على شدة الصورة وخصائص الميراث:

  • شكل الطفولة الخبيثة المبكر (جسمية متنحية) هو سمة من سمات حاملات الطفولة ، وضعت في مرحلة ما قبل الولادة ، وغالبا ما يؤدي إلى الموت.
  • جسمية رابحة مهيمنة متأخرة الشكل مع سماكة عظام قبو الجمجمة.
  • علم الأمراض الكلاسيكي الذي وصفه ألبرز شوينبرج ، مما تسبب في تشوهات كبيرة في التلال والتغيرات في الحوض في نوع "العظم في العظام". لوحظ وجود تكتل فوضوي لهياكل العظام ، وتملأ مساحة نخاع العظم بالتكتلات ذات الطبقات أو أنسجة العظم الصفائحية ذات طبيعة الرابطة المقوسة.

أسباب

لم يتم توضيح مسببات مرض مرض ألبرز شونبيرج. هذا المرض وراثي والنتيجة الطفرات ما لا يقل عن عشرة جينات. في كثير من الأحيان مشكلة زيادة كتلة العظام هو عائلي.

واحدة من النظريات لتطوير متلازمة عظام الرخام هو انتهاك للغدة الدرقية وأيض الكالسيوم.

الأعراض

تظهر الأعراض الأولى في سن مبكرة ، عند الأطفال:

  • ألم لا سبب له في الأطراف ؛
  • الصداع النصفي;
  • الخطوات الأولى المتأخرة والأسنان الأولى ؛
  • شحوب.
  • الدوخة والميل ل إغماء;
  • الوهن حصانة;
  • ضعف أو فقدان البصر ، السمع ؛
  • التعب عند المشي.
  • تأخر النمو
  • تشوهات ملحوظة في الهيكل العظمي والجمجمة دون انحرافات في النمو البدني.

ويسمى هذا المرض أيضًا "الرخام" ، لأنه مع زيادة كمية الأنسجة العظمية ، تزداد هشاشة العظام وهشاشتها وتُفقد مرونتها. المرضى معرضون لخطر كبير من الكسور المرضية ، في معظم الأحيان من عظام الفخذ. الهشاشة هو المظهر الرئيسي للمرض عند البالغين. بسبب الحفاظ على السمحاق ، عادة ما يكون اندماجها في الوقت المناسب ، ولكن إذا لم يشارك الإندوستاس في عمليات تكوين العظم وتصلب قناة نخاع العظم ، فيمكن أن يتباطأ. تتشكل النسيج العظمي في مواقع الكسر وقد يتطور التهاب العظم والنقي، والذي غالبا ما يصبح السبب تعفن الدم.

الأنسجة العظمية المفرطة وخلل التنسج الضموري يؤدي إلى:

  • تشوهات عظام الجمجمة والصدر وانتهاكات الجذع الشوكي.
  • ضغط الأعصاب ، ونتيجة لذلك ، إلى الطرفية شلل جزئي, شلل و حتى عمى;
  • بطء تطور فقر الدم الناقص التنسج و أهبة نزفية.

الاختبارات والتشخيص

يمكن ملاحظة عمليات ترقق العظم مع أمراض أخرى ، وبالتالي التشخيص التفريقي فرط الفيتامين د ، فرط نشاط الغدة الدرقية ، مرض باجيت ، داء الميلوريستوس ، داء اللمفاويات و الانبثاث.

للتشخيص ، يلزم إجراء دراسات الأشعة السينية للكشف عن وجود ضغط حاد لجميع عظام الجهاز العضلي الهيكلي - قاعدة الجمجمة والعظام الأنبوبية والأضلاع والعمود الفقري. يتم التعبير عنها على أنها عتامة مطلقة للأشعة السينية ، وغياب الجيوب الأنفية الأمامية وتجويفات الهواء الأخرى ، والقناة النخاعية والطبقة القشرية المختارة. على الأشعة السينية للعظام الأنبوبية ، قد يكون هناك تنويرات عرضية تشبه نمط الرخام. مع شكل خارجي لم يتغير ، يمكن أن يكون للعظام ثخانات وتدوير في نهايات المشاش وسماكة على شكل جبين للميتافيزيس في العظام.

الأشعة السينية من عظام الرخام

في اختبارات الدم ، يتم اكتشاف عدد متزايد من خلايا الدم البيضاء ووجود خلايا طبيعية (أشكال غير ناضجة من خلايا الدم) ، نقص كلس الدم. لدراسة ديناميات المرض ، راقب التغيرات في كثافة العظام (densiometriyu).

علاج

يهدف العلاج الدوائي لمرض هشاشة العظام في المقام الأول إلى الوقاية من المضاعفات الناجمة عن عمليات تصلب العظام والقضاء عليها. تحت الإشراف الديناميكي لجراحة العظام ، يتم تعيين المريض:

  • العلاج كورتيكوستيرويد.
  • هرمونات محفزة للغدة الدرقية ؛
  • γ انترفيرون;
  • المخدرات إرثروبويتين;
  • استقبال إضافي فيتامين د.

لتحسين الحالة على أساس العيادات الخارجية ، فإنها تسعى إلى تعزيز الجهاز العصبي العضلي واستعادة تركيبة الدم. دروس موصى بها في الجمباز العلاجي والسباحة وجلسات التدليك العادية.

الأطباء

التخصص الدقيق: أخصائي أمراض العظام / أخصائي أمراض الدم

بيرموف إلدار شافكاتوفيتش

1 review1000 فرك.

ساموداي فاليري غريغوريفيتش

2 الاستعراضات 1500 فرك.

Stasyuk ليودميلا Vitalevna

2 مراجعة 900 rub.more الأطباء

دواء

Ingaronإرثروبويتين
  • γ انترفيرون الإنسان المؤتلف (Ingaron) له تأثيرات مضادة للفيروسات والمناعة. إنها طريقة رائعة لمنع المضاعفات المعدية. يمكن إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي وتحت الجلد في الجرعات الموصوفة من قبل الطبيب المعالج. يشرع عادة 500 وحدة دولية يوميا في وقت واحد وتستخدم لفترة طويلة في دورات من 5-15 حقن على فترات من 2 أسابيع.
  • إرثروبويتين- يحفز الدم (المادة الفعالة) epoetin-αيسبب زيادة في المستوى الهيموغلوبين) معدل امتصاص الحديد ، زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية. لعلاج الصيانة ، ما يصل إلى 100 وحدة دولية لكل كيلوغرام من الوزن يكفي ، أدخل 3 مرات في الأسبوع.
  • فيتامين د 3 (كوليكالسيفيرول) - مكمل غذائي يساعد في الحفاظ على صحة العظام والأسنان ، يوصى بتناول حبة واحدة يوميًا.

الإجراءات والعمليات

  • زرع نخاع العظم أو خيفي زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.
  • نقل الدم لحل الطوارئ لمشكلة فقر الدم.
  • العظم- التدخلات الجراحية التي تساعد على "تصحيح" أو على الأقل تصحيح تشوهات الهيكل العظمي ، الجمجمة ، وتحسين وظائف وقدرات العضلات والعظام.

مرض الرخام عند الأطفال

التصلب في قناة نخاع العظام وانتهاك عمليات المكونة للدم يؤدي إلى تطور مثل هذه الأمراض عند الأطفال:

  • فقر الدم الناقص الصبغي (الأنيميا);
  • تعويضية تضخم الكبد (الكبد الموسع) ؛
  • تضخم الطحال(الطحال الموسع مرضيا) ؛
  • اعتلال عقد لمفية (تضخم العقد اللمفاوية).

قد يحدث التطور المبكر لمرض هشاشة العظام. استسقاء.

النظام الغذائي لهشاشة العظام

اتباع نظام غذائي على الفواكه والخضروات

  • الكفاءة: 3-4 كجم في 7 أيام
  • مواعيد: 3-7 أيام
  • تكلفة المنتج: 1200-1300 فرك. في الأسبوع

يجب أن تكون التغذية كاملة ، وتشمل بالكامل جميع العناصر الغذائية والمواد الغذائية اللازمة. النظام الغذائي يجب أن تكون غنية الفيتاميناتوبالتالي ، تحتوي القائمة على الكثير من الخضروات الطازجة وسلطات الفواكه والعصائر مع التوت.

لمنع تدفق العمليات المحسنة للتكلس وتكوين العظام ، من الضروري الحد من تناول المنتجات المحتوية على الكالسيوم.

توقعات

نظرًا لعدم تطوير استراتيجية العلاج المسببة للأمراض ، فمن غير الممكن تطبيع عمليات تكوين العظام ، والإعاقة التدريجية تحدث ، يمكننا فقط محاولة التعامل مع عواقب هذه العملية ومضاعفاتها. ومع ذلك ، فإن علاج تشوهات العظام في الوقت المناسب يسمح لك بتهيئة ظروف معيشية ملائمة.

لمنع الأمراض في الطفل ، يجب أن يخضع الوالدان لتشخيص ما قبل الولادة بعد 8 أسابيع من الحمل ، خاصةً إذا كان هناك أشخاص يعانون من هذا المرض في شجرة العائلة.

قائمة المصادر

  • كومار ف. ، عباس أ. ك. ، فاوستو ن. أساسيات علم الأمراض للأمراض وفقا لروبنز وكوتران المجلد 3. م: Logosphere ، 2016. - 1366 C.
  • Nedzved M.K.، Callous E. D. علم التشريح المرضي. - مينسك: المدرسة العليا ، 2011. - 352 س.

شاهد الفيديو: هشاشة العظام. 5 أعراض تدل على الإصابة بالمرض (كانون الثاني 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

حول هيكل وأداء الشعر
كتاب مرجعي

حول هيكل وأداء الشعر

على الرغم من أننا معتادون على إدراك الشعر البشري كعامل جمالي ، في الواقع ، من وجهة نظر علم التشريح ، يعتبر الشعر جزءًا لا يتجزأ من الغطاء الواقي. هيكل الشعر كل شعر له هيكل خاص. تتكون القشرة الخارجية للشعر من قشور الكيراتين التي يتم تثبيتها على بعضها البعض.
إقرأ المزيد
أول أعراض الالتهاب الرئوي
كتاب مرجعي

أول أعراض الالتهاب الرئوي

معلومات عامة تطور الالتهاب الرئوي عند الأطفال والبالغين له طبيعة معدية ويحدث بسبب تأثير عدد من العوامل ، الفيزيائية والكيميائية. في عملية تطوير هذا المرض ، لوحظ وجود عملية التهابية في أنسجة الرئة. في الالتهاب الرئوي ، تتأثر الحويصلات الهوائية ، وكذلك النسيج الخلالي في الرئة.
إقرأ المزيد
الشهر التاسع من الحمل
كتاب مرجعي

الشهر التاسع من الحمل

الشهر التاسع من الحمل هو أكثر فترة مشبعة عاطفياً لكل الأم الحامل ، لأنه بعد ذلك ، أصبح انتهاء الحمل والأمومة الوشيكة ظاهرة بالفعل في الأفق. ليس من المستغرب أن تكون جميع أسابيع هذا الشهر في امرأة مليئة بالأفكار والمشاعر حول الولادة في المستقبل والطفل. تنظر المرأة الحامل باستمرار إلى نفسها وتستمع إلى مشاعرها: ماذا لو بدأت الولادة؟
إقرأ المزيد
كيف تتخلص من وجع الاسنان؟
كتاب مرجعي

كيف تتخلص من وجع الاسنان؟

ربما لا يوجد شخص على وجه الأرض لا يعرف ماهية وجع الأسنان. وبالطبع ، يحاول معظم الناس تأجيل زيارتهم إلى طبيب الأسنان قدر الإمكان. تجدر الإشارة هنا إلى أنه من غير الممكن في كل حالة أن يكون كل شيء مؤسفًا لدرجة أنه لا توجد طريقة للقيام به دون تدخل طبي.
إقرأ المزيد