مرض

اعتلال عضلة القلب

معلومات عامة

بين أمراض عضلة القلب ، فإنها تبرز بشكل منفصل اعتلال عضلة القلب. اعتلال عضلة القلب لدى البالغين هو السبب الرابع الأكثر شيوعًا لفشل القلب المزمن. ما هو اعتلال عضلة القلب؟ هذا هو مجموعة كاملة من أمراض عضلة القلب التي لا تسبب الالتهابات وغير التاجية (لا يرتبط مع الأضرار التي لحقت الأوعية التاجية) الطبيعة. مع المرض ، هناك انتهاكات لبنية عضلة القلب وانتهاكات واضحة لوظائفها. وغالبا ما يصاحب اعتلال عضلة القلب تضخم عضلة القلب أو تضخم غرف القلب. هذه الأمراض تتطور بسبب أسباب مختلفة وغالبا ما تكون ذات طبيعة وراثية.

تنقسم اعتلالات عضلة القلب إلى ابتدائية (وهذا يشمل الوراثية ، دون سبب محدد - اعتلال عضلة القلب مجهول السبب ، المكتسب والمختلط) والثانوي ، المطوّر ضد أمراض مختلفة. يمكن توسيع اعتلال عضلة القلب مجهول السبب الأساسي ، وتضخم ، وتقييد ، عدم انتظام ضربات القلب واضطراب النظم من البطين الأيمن (مرض النافورة).

الشكل مجهول السبب من اعتلال عضلة القلب المتوسع هو الأكثر شدة: المرض في البالغين يتقدم بشكل مطرد ، وفشل القلب يصبح لاول مرة. اعتلال عضلة القلب من أصل مختلط هو علم أمراض عضلة القلب ، الذي يتميز بميزات مرض وراثي سببه ومكتسب. بعض المؤلفين تشمل اعتلال عضلة القلب التقييدي في هذه المجموعة. يشمل اعتلال عضلة القلب الثانوي الكحولية ، السمية الدرقية ، السكري ، ديورمونال ، أي تطور ثانوي على خلفية الأمراض الأخرى.

المرضية

نتيجة لطفرات جينية في CMP الضخامي ، تحدث تغيرات معينة في عضلة القلب - اضطراب في اتجاه ألياف العضلات ، ونتيجة لذلك تتغير عضلة القلب وتتكثف. أساس التسبب هو زيادة الضغط في البطين الأيسر أثناء المد (الاسترخاء) ، ونتيجة لذلك يجب على البطين طرد الدم مع زيادة القوة.

زيادة في الحمل على عضلة القلب يسبب أكبر تضخم وانخفاض في الامتثال عضلة القلب ، وكذلك انخفاض في تجويف البطين الأيسر. النشاط البدني و عدم انتظام دقات القلب زيادة انسداد المسالك السابق والحمل على البطين الأيسر. ظروف الإغماء و إغماءتنشأ سمة من هؤلاء المرضى في اتصال مع انخفاض في الدورة الدموية الدماغية وغالبا ما لوحظ خلال المجهود البدني ، نتيجة لمخرجات القلب الصغيرة بسبب انخفاض تجويف البطين.

لا يمكن في الغالب إثبات مسببات CMP المتوسعة ، وبالتالي ، فإنه يعتبر شكلاً مجهول السبب. فقط 20 ٪ من المرضى يربطون هذا المرض التهاب عضلة القلب المعديترحيلها في وقت سابق. ويعتقد أن الأضرار التي لحقت الميتوكوندريا الخلية ، وضعف التمثيل الغذائي للطاقة في عضلة القلب وتأثير سلبي على اللييفات العضلية (وحدة وظيفية من الألياف العضلية) ، الفيروسات التي تسبب في الجسم تسبب (الفيروسات المعوية في المقام الأول).

يمكن تضمين الحمض النووي الريبي الفيروسي في الجهاز الوراثي لخلايا عضلة القلب ، كما أن الفيروسات "تحفز" عملية المناعة الذاتية ، مما يؤدي إلى تغييرات ملحوظة في بنية الألياف العضلية وضعف وظيفة الانقباض. ويلاحظ ضمور ملحوظ أيضا. العضلية ونخرهم. نتيجة لهذه التغيرات المرضية ، تفقد عضلة القلب قدرتها على الانقباض.

التسبب في CMP التقييدية يعتمد على المرض الأساسي. في التهاب الشغاف بالليزر الليفي ، تعتبر الاضطرابات في الاستجابة المناعية وإطلاق المواد الفعالة التي تضر خلايا عضلية القلب ذات أهمية أساسية. يتطور لاحقا تليف وسماكة الشغاف. التليف يؤدي إلى زيادة تصلب عضلة القلب ، ونتيجة لذلك منزعجة وظيفة القلب الانبساطي. يقلل انتهاك الاسترخاء من فترة ملء البطينين ، وبالتالي فإن حجم السكتة الدماغية يتناقص ويزيد الحمل على الأذينين (يتمددان).

في التسبب في تلف القلب في اعتلال عضلة القلب الكحولي ، لوحظ وجود آليتين: التشريب من عضلة القلب مع شوائب الدهون ، مما يسبب انحطاط خلايا عضلة القلب ، وتلف عضلة القلب والجهاز العصبي بسبب نقص فيتامين ب 1. فيما يتعلق بزيادة الحمل على عضلة القلب ، يتطور تضخم عضلة القلب أولاً ، ثم رام شحمي (التشريب من الخلايا مع الدهون) ، تنكس الخلايا ، وتوسيع تجاويف القلب ، وتشكيل جلطات الدم داخل تجاويف وتطور فشل القلب. يحدث اعتلال عضلة القلب الكحولي مع اضطراب الإيقاع وفشل الدورة الدموية في كل من الدوائر الكبيرة والصغيرة. تناول الكحول هو عامل استفزاز في الرجفان الأذيني.

نشأة تطوير عضلة القلب غير المدمجة ليست مفهومة تماما. هناك العديد من وجهات النظر: انتهاك التطور الجنيني وتطوير علم الأمراض في عملية الحياة. أثناء مرحلة التطور الجنيني ، تكون الطبقة الإسفنجية لعضلة القلب سميكة بشكل طبيعي وتتشكل طبقة "مدمجة" عادية - تنمو ألياف العضلات الأنبوبية تدريجياً "معًا". في انتهاك لهذه العملية ، يحتفظ عضلة القلب ببنية إسفنجية ، ولها مسافات عميقة بين التربيق ، التي تتصل بتجويف الجهد المنخفض. إذا أخذنا في الاعتبار علم الأمراض المكتسب في شكل عضلة القلب غير المدمجة ، يمكن الإشارة إلى أن زيادة انسداد عضلة القلب البطين الأيسر يحدث في الرياضيين وأثناء الحمل وفي المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. تعتبر الزيادة في اللزوجة في هذه الحالات بمثابة تكيف مع النشاط البدني واستجابة لزيادة حمل البطين الأيسر.

تصنيف

تشير العديد من التصنيفات إلى أنه يتم باستمرار دراسة وتحسين هذا المرض. كل من هذه التصنيفات يكمل بعضها البعض.

حسب تصنيف 1995:

  • الأساسية (المتوسعة ، الضخامي والتقييدية).
  • إضافية (عدم انتظام ضربات القلب ، بعد الولادة).
  • محددة (dysmetabolic ، نقص تروية ، التهاب ، ارتفاع ضغط الدم ، مع أمراض الجهازية ، ضمور العضلات ، حساسية وسامة).
  • غير مصنف (التليف الليفي ، CMP على خلفية اعتلال الميتوكوندريا).

يشير تصنيف جمعية القلب الأمريكية لعام 2006 إلى اعتلال عضلة القلب الأساسي ويقسمها إلى:

  • وراثي (ويشمل ذلك اعتلالات عضلية متضخمة غير منتظمة بالضربات ، متلازمة الميتوكوندريا ، متلازمة عضلة القلب غير المدمجة ، جليكوجينوز نشأت في انتهاك لوظيفة القنوات الأيونية).
  • مختلط (مقيد ومتوسع).
  • المكتسبة (بعد الولادة ، ILC Takotsubo ، مع السكري وعدم انتظام دقات القلب الناجم عن).

وفقًا لتوصيات الجمعية الأوروبية لأمراض القلب (منذ عام 2008) ، يتم تمييز الأشكال الرئيسية:

  • المتوسعة.
  • التصنع.
  • تقييدا.
  • اضطراب النظم البطين الأيمن.
  • غير مصنف (تم التعيين هنا عضلة القلب غير المضغوطة و ILC تاكوتسوبو).

اعتلال عضلة القلب الضخامي

إنه مرض وراثي (تسود أشكال الأسرة) ، والذي يتم التعرف عليه في مرحلة متأخرة ، لأنه في 50-60٪ من الحالات يتم اكتشافه بواسطة تخطيط صدى القلب عن طريق الصدفة.

يتجلى في العصور المختلفة ، والتي تعتمد على شدة الخلل الجيني. سبب المرض هو الطفرات في جينات البروتينات الساركومية. بالنظر إلى العامل الوراثي ، غالبًا ما يستخدم مصطلح "اعتلال عضلة القلب الضخامي العائلي". هذا المرض يسبب الموت المفاجئ للرياضيين في سن مبكرة.

يتميز CMP الضخامي بتضخم حاد في اليسار (أكثر من 1.5 سم) و / أو البطين الأيمن ، والذي نشأ بدون سبب (لا يوجد ضغط دم مرتفع سابق ، وجود عيوب وأمراض القلب الأخرى). وتشارك في الحاجز بين البطينين ، قمة وشرائح الأوسط من البطين. يمكن أن يكون حجم LV في هذه الحالة طبيعيًا أو مخفضًا. يعاني 25٪ من المرضى من تدرج في الضغط الانقباضي في البطين الأيسر ، ويعود ذلك إلى انسداد (وجود انسداد) في الجزء المفرط من البطين الأيسر.

اعتمادًا على وجود انسداد أو غياب ، يوجد لدى اعتلال عضلة القلب خياران ديناميانيان: اعتلال عضلة القلب الضخامي وغير الانسدادي. تضخمي - CMP الانسدادي ، مما يعني وجود إلزامي لعرقلة الجهاز المنتهية ولايته.

مع هذا النموذج ، هناك عدة خيارات للانسداد ممكنة:

  • انسداد الشريان الأورطي ثابت وموجود في الراحة ، وهناك مصطلح لتعريف هذه الحالة ، "تضيق تحت الشريان الأورطي" ؛
  • انسداد الشفة - هناك تقلبات كبيرة في الضغط داخل البطين ؛
  • كامنة وظيفية ، تظهر فقط أثناء التمرين أو أثناء الاختبارات الدوائية.

وجود انسداد يحدد شدة المظاهر السريرية. يحدث CMP غير الانسدادي مع تضخم عضلة القلب غير معلوم وعيادة.

اعتلال عضلة القلب المتوسع (DCMP)

أكثر شيوعا في الرجال. يتم تسجيل مظهر من مظاهر DCMP الأكثر شيوعا في البشر في 30-45 سنة من العمر. المرضى الذين يعانون من هذا المرض يمثلون ما يصل إلى 55-60 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من CMP. بالنسبة لهذا المرض ، فإن توسع جميع غرف القلب وانتهاك واضح لوظيفة ضخ القلب من السمات المميزة. ومع ذلك ، لا توجد أسباب يمكن أن تسبب مثل هذه الانتهاكات للوظيفة انقباض القلب (أمراض الصمام ، ارتفاع ضغط الدمأمراض القلب الإقفارية). يؤدي انتهاك الانقباضات إلى انخفاض في إطلاق الدم إلى الانقباض ، ويزيد الحجم المتبقي للدم في البطينين. هذا يؤدي إلى توسع البطينين وتطور قصور القلب البطيني (البطين الأيسر والأيمن).

تتميز الأشكال التالية من CMP المتوسعة:

  • مجهول السبب (يتطور دون سبب واضح وهو مرض نادر).
  • عائلة (وراثية ، محددة وراثيا). في 40 ٪ من المرضى ، والمرض له طبيعة عائلية.
  • الفيروسية والمناعة الذاتية. لوحظ أن اعتلال عضلة القلب المتوسع يتطور على خلفية التهاب عضلة القلب الفيروسي المنقول. كشفت الدور الفيروس المعوي كوكساكي المجموعة ب

هناك مرض قصور القلب التدريجي. معقد عدم انتظام ضربات القلب, الجلطات الدمويةالتي تحدث في أي مرحلة ، الموت المفاجئ هو ممكن أيضا. سمة من سمات فشل القلب المزمن هو مسار شديد والتشخيص غير المواتية.

تجلط الدم والانسداد مع هذا الشكل من الـ ILC أكثر شيوعًا بين 2-3 مرات من أمراض القلب الأخرى. تم العثور على الخثار الجداري في البطين الأيسر مع تخطيط صدى القلب في 40 ٪ من الحالات ، وتواتر الخثار الأذيني أعلى بكثير ويعتمد على الرجفان الأذيني. ظاهريا ، الأخطر من ذلك هو الجلطات الدموية المتكررة في الشريان الرئوي.

تم تأسيس تشخيص DCMP على أساس:

  • فحص الأشعة السينية ، الذي يشير إلى زيادة في القلب ، وزيادة الضغط داخل البطين (شكل كروي للقلب يشير إلى ذلك) ، علامات الركود الوريدي.
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب: توسع التجاويف ، سماكة الجدار العادية أو التي تم تغييرها قليلاً ، انخفاض في جزء الطرد والانكماش في عضلة القلب ، عدم كفاية الصمامات الأذينية البطينية ، وجود جلطات الدم في تجاويف القلب.

رمز اعتلال عضلة القلب المتوسعة وفقًا لـ MKB-10-I42.0.

اعتلال عضلة القلب المقيد

آفة نادرة في عضلة القلب ، مما يؤدي إلى حدوث انتهاك لملء البطينين (واحد أو اثنين) خلال الانبساطي وانخفاض في حجم تجويفهم. زيادة تجاويف الأذينية. في هذه الحالة ، لا توجد تغييرات في سمك عضلة القلب. في جدار عضلة القلب هناك ضخمة تليف (تصبح قاسية) ، وتشارك جميع غرف القلب في هذه العملية. في هذا الصدد ، يشمل CMP التقييدية العديد من الأمراض المختلفة ، والتي تتميز بتطور التليف:

  • التليف داخل عضلة القلب;
  • مليف التهاب الشغاف;
  • ورم ليفي حديث الولادة.
  • طمس ILC الأفريقية.

قد تترافق CMP المقيدة مع الكولاجين ، وعمليات الأورام واستخدام العقاقير المضادة للسرطان ، وعواقب الموضعية العلاج الإشعاعي. في الحالات التي يتشكل فيها CMP المقيِّد بدون أمراض صمامات القلب والهامور والقلب ، يكون التشخيص هو اعتلال عضلة القلب المقيد مجهول السبب. يستمر المرض إما بدون أعراض ، أو نوبات الربو ، وفقدان الوعي أثناء الجهد البدني والالتهابات الرئوية المتكررة مزعجة.

هذا يرجع إلى حقيقة أنه في بعض المرضى يظهر الخلل الوظيفي الانبساطي في المراحل المبكرة ويتم التعبير عنه ، لذلك تظهر الشكاوى وعلامات قصور القلب في وقت مبكر. في حالات أخرى ، لا يوجد خلل وظيفي في الانبساطي ، وبالتالي فإن حالة المرضى لا تتدهور لسنوات عديدة.

وفقًا لتصنيف عام 2008 ، تشتمل المجتمعات الأصلية غير المصنفة على عضلة القلب غير المدمجة ، أو بالأحرى متلازمة البطين الأيسر غير المدمجة ، نظرًا لأنها تتأثر كثيرًا ، و takotsubo اعتلال عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب غير المضاعف من البطين الأيسر هو مرض غير متجانس (نفس المرض ناجم عن طفرات في جينات مختلفة) ، والذي يتميز بهيكل عضلة القلب ثنائية الشاذ. يتم تمثيل الطبقة الأولى من خلال عضلة القلب المضغوط الطبيعي في الهيكل ، والثانية لديها هيكل إسفنجي مع trabeculae والمسافات بينهما التي تتواصل مع تجويف البطين الأيسر (تتأثر في كثير من الأحيان).

نسبة الطبقة غير المدمجة والمدمجة هي 2: 1. أي أن عضلة القلب غير المضغوطة واسعة ، وطبقة عضلة القلب الحقيقية ضعيفة وغير عملية من الناحية العملية. هذا الهيكل من عضلة القلب يؤدي إلى تدهور في وظيفة انقباض البطين ، والتي تتطور وتتطور بسرعة قصور القلب القاتل ، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني ، الجلطات الدموية الجهازية. مع إدخال طرق البحث الجيني ، ظهرت إمكانية التشخيص المبكر. في 50 ٪ من المرضى ، يتم الكشف عن هذا المرض في الأسرة. غالبًا ما يتم ملاحظة الطفرات في الجينات القلبية - توجد مثل هذه الطفرات في CMP المتوسع والضخامي.

Takotsubo اعتلال عضلة القلب

أساس اعتلال عضلة القلب takotsubo (أو ILC المجهدة ، "متلازمة القلب المكسورة") هو التهاب عضلة القلب الحاد الذي نشأ على خلفية طرد كبير الكاتيكولامينات (الأدرينالين, الدوبامين و بافراز). هذا المرض يحدث في كثير من الأحيان في النساء بعد الإجهاد الشديد. في هذه الحالة ، يتم تشكيل اختلال وظيفي حاد الانقباضي LV (انقباض ضعف).

في الحالات النموذجية ، والمرضى لديهم عصير التفاح التاجي الحاد (احتشاء عضلة القلب): ألم شديد في الصدر ، ضيق في التنفس، عدم انتظام دقات القلب الحاد ، علامات نوبة قلبية على رسم القلب ، ولكن الأعراض قد تتلاشى في غضون أيام قليلة. العديد من المضاعفات: وذمة رئوية ، عدم انتظام ضربات القلب ، تمزق جدار LV ، انخفاض ضغط الدم الشرياني والموت. المضاعفات في شكل السكتات الدماغية (الإقفارية أو النزفية) هي أيضا ممكنة. المضاعفات المتكررة في الفترة المبكرة هي صدمة.

تشمل اعتلالات عضلة القلب المحددة خلل التقلصات (التمثيل الغذائي) ، الإقفاري ، الصمامات ، ارتفاع ضغط الدم ، الحساسية / السمية (الكحولية ، المخدرات ، الإشعاع) ، ILC في الكولاجين وضمور العضلات.

اعتلال عضلة القلب الإقفاري

يعتبر هذا النوع من الـ ILC شكلاً من أشكال أمراض القلب التاجية. يحدث اعتلال عضلة القلب من هذا النوع على خلفية تصلب الشرايين على نطاق واسع وحاد في الشرايين التاجية الرئيسية واحتشاء عضلة القلب.تتطور الحالة المرضية لعضلة القلب نتيجة للهجمات المستمرة نقص تروية عضلة القلب. حلقات متكررة وطويلة من نقص تروية يسبب تغيرات تنكسية في myocytes ووفاتهم.

يحدث CMP الإقفاري في سن 45-55 سنة ، وخاصة بين الرجال. في تشكيل اعتلال عضلة القلب ، يتم إعطاء دور مهم لإعادة تشكيل (تغيير) ما بعد احتشاء عضلة القلب والإسبات. السبات هو عملية تكيفية لتقليل وظيفة القلب المقلصة بما يتناسب مع انخفاض في تدفق الدم. هذا يساعد على منع مزيد من تطور نقص تروية عضلة القلب والتنمية احتشاء عضلة القلب الحاد. يتم تقليص وظيفة الانقباض المنخفض تمامًا عند استعادة إمداد الدم الطبيعي.

يحدث اعتلال عضلة القلب الإقفاري مع توسيع تجاويف القلب (في المقام الأول البطين الأيسر ، ثم الغرف الأخرى) ، وترقق جدران البطين الأيسر وضخامة القلب الكبيرة ، كل هذا يؤدي إلى انتهاك واضح لوظيفة ضخ القلب وفشل القلب المزمن.

يحدث إعادة البناء البطيني ببطء مع تضمين آليات تعويضية ، والتي تزداد فيها غرف القلب تدريجياً. كما يتطور قصور القلب ببطء ، بدءًا من البطين الأيسر ، وفي المراحل اللاحقة ، ينضم البطين الأيمن أيضًا.

الملامح المميزة لهذا ILC هي زيادة في كتلة القلب ، وتمدد البطينين ، آفة تصلب الشرايين الحاد في الشرايين التاجية ورقيق غير متناسب لجدران البطين (لا يتجاوز سمك الأنسجة العضلية غير المتغيرة 11 مم). يشير تشخيص CMP إلى وجود تاريخ طويل وضرر واسع النطاق للأوعية التاجية ، وبالتالي فإن طريقة البحث الرئيسية هي تصوير الأوعية التاجية.

عضلة القلب الأيضية

اعتلال عضلة القلب الأيضي ، ما هو؟ تجمع هذه المجموعة من أمراض القلب بين أمراض عضلة القلب التي نشأت على خلفية اضطراب التمثيل الغذائي في الجسم. والمرادف هو اعتلال عضلة القلب العضلي الخاطئ وينتمي إلى فئة CMP المتوسعة. رمز اعتلال عضلة القلب القاعدي وفقا ل MKB-10-I43.1 (اعتلال عضلة القلب في اضطرابات التمثيل الغذائي). ربما هذه هي أكبر مجموعة من آفات عضلة القلب الثانوية ، لأنها تسببها أسباب عديدة ومختلفة:

  • أمراض الغدد الصماءالانسمام الدرقي, ورم القواتم, gipoterioidizm, داء السكري, ضخامة النهايات, بدانة).
  • أمراض التراكم الوراثي: مرض نيمان بيك, Hurlera, فابري, داء ترسب الأصبغة الدمويةأمراض التراكم الجليكوجين.
  • نقص الشوارد (البوتاسيوم ، المغنيسيوم ، السيلينيوم ، الحديد ، فيتامينات ب).
  • الداء النشواني - التغيرات الأيضية المعقدة ، والتي يترتب عليها ترسب البروتينات (الأميلويدات) في الأنسجة.
  • التسمم (المخدرات ، الكحول ، تسمم الدم في أمراض مختلفة).
  • التغيرات الهرمونية (سن اليأس الطبيعية والاصطناعية).
  • الآثار السلبية للبيئة (الإشعاع ، انخفاض حرارة الجسم ، وما إلى ذلك).
  • المواقف العصيبة.

من اعتلالات عضلة القلب الثانوية التي نشأت على خلفية أمراض الغدد الصماء ، ينبغي التمييز بينها:

  • اعتلال عضلة القلب القلبي السمي. وسط الثقيلة دون تعويض الانسمام الدرقي مع تضخم الغدة الدرقية السامة المنتشر ، CMP المتوسعة ، قصور الصمام (التاجي وثلاثي الرؤوس) ، تطوير الرجفان الأذيني والفشل في الدورة الدموية. يمر اعتلال عضلة القلب بثلاث مراحل: ضمور عضلة القلب وتضخم عضلة القلب (وهي قابلة للانعكاس إذا تم العلاج بشكل صحيح) ؛ تضخم تعويضي وتوسيع تجاويف (التغييرات قابلة للانعكاس جزئيًا) ؛ myocardiosclerosis، مما يشير إلى تغييرات لا رجعة فيها ويؤدي إلى تطور قصور القلب. تتمثل مهمة علاج التسمم الدرقي في تحقيق حالة الغدة الدرقية ، والتي توصف لها الغدة الدرقية ، والتي تمنع تخليق الهرمونات عن طريق الغدة. عند التعامل مع thyreostatics ، يتم القضاء على علامات فشل الدورة الدموية خلال DCMP في الراحة ، ويختفي الرجفان الأذيني ، ويزيد جزء الطرد ، وحتى أحجام تجويف القلب طبيعية. تعيين بالتوازي ب-حاصرات.
  • يتميز ضخامة النهايات بالإفراط في إنتاج هرمون النمو و IRF-1 ، والتي تؤثر بنشاط على عضلات القلب. بين اضطرابات القلب والأوعية الدموية مع ضخامة النهايات ، تضخم عضلة القلب, التليف الخلالي و ضخامة عضلة القلب، عامل الخطر الرئيسي الذي هو مدة المرض.

اعتلال عضلة القلب الخلقي (انقطاع الطمث)

بعض المؤلفين يميزون في علم تصنيف منفصل. ومع ذلك ، وفقًا لـ ICD-10 ، فهو خلل في التمثيل الغذائي وله رمز واحد - I43.1 (اعتلال عضلة القلب في اضطرابات التمثيل الغذائي).

ويرتبط خلل التوتر الكلوي المركب بالنشاط المعوق هرمون الاستروجين، والتي تؤثر بشكل إيجابي على التمثيل الغذائي للكهرباء والبروتين في عضلة القلب وتنظم تأثير الجهاز العصبي الودي على القلب. يتطور المرض مع نقص هرمون الاستروجين في سن انقطاع الطمث وفي النساء الشابات المصابات بأمراض النساء (الورم, بطانة الرحم) ، مع ما بعد الحيض متلازمة ما بعد الحيض. مع انقطاع الطمث المرضي ، تتطور الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب ، الأمر الذي يستتبع تغيرات تنكسية ، وفي معظم الحالات لها شخصية قابلة للعكس. فقط في بعض النساء ينتهي بهم الأمر miokardiofibrozom. هذا الشكل من اعتلال عضلة القلب يمكن أن يحدث بشكل حاد ويتطور تدريجياً.

في أغلب الأحيان ، تشتكي النساء من ألم طويل في القلب ، ومتنوع. السمة المميزة هي أن ألم عضلة القلب لا ينجم عن مجهود بدني ، ويمكن أن يستمر عدة أيام ولا يتم التخلص منه عن طريق أخذ النتروجليسرين. تصاب النساء باضطرابات ذاتية: الخفقان ، الدوار ، عدم الرضا عن الإلهام ، و "قلة الهواء" حتى عند الراحة ، الهبات الساخنة. تقلبات الضغط و neurotization العامة هي سمة.

مع CMP بعد انقطاع الطمث ، قد يكون هناك اضطرابات الإيقاع التالية:

  • extrasystole البطيني;
  • عدم انتظام ضربات القلب;
  • عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني.

يكشف الفحص عدم تطابق - الكثير من الشكاوى القلبية في حالة عدم وجود علامات التاج أو قصور القلب.

اعتلال عضلة القلب السمي

CMP السامة بسبب التعرض للأدوية والمواد السامة في مكان العمل وإدمان الكحول. وقد وجد أنه في معظم المرضى الذين تعرضوا في أنشطتهم المهنية للتعرض المستمر والطويل الاكسيوبيوتك (المواد الكيميائية الغريبة على الجسم) ، وضعت اعتلال عضلة القلب ، والتي كان لها طابع توسع.

تحت تأثير الكائنات الغريبة الحيوية ، تتطور خلايا عضلية القلب إلى ضمور ونخر بعض الخلايا ، ونتيجة لذلك ، تضخم تعويضي للآخرين. في interstitium عضلة القلب كان هناك: وذمة و تليفويلاحظ التصلب الشغاف. كل هذه العمليات تنطوي على تضخم الجدار وتوسيع غرف القلب. في كثير من الأحيان في غرف القلب ، تم العثور على الخثار الجداري ، والذي أصبح سبب الوفاة. علاوة على ذلك ، ليس للمرضى أي تغييرات في الأوعية التاجية.

تطور اعتلال عضلة القلب السمي أيضًا على خلفية تسمم الدم الداخلي ، على سبيل المثال اعتلال عضلة القلب. مع يوريمية هرمون الغدة الدرقية يفرز في تركيزات عالية ويصبح "السم العالمي يوريمي". في هذه الحالة ، ينزعج استقلاب الأنسجة مبكرًا جدًا ، وتضر منتجات البروتين الدهني وأيض الدهون بعضلة القلب مرة أخرى. يغير محتوى البروتين والدهون ، ويقلل من نشاط أنزيمات الأنسجة ، وتحدث تغييرات في الحمض النووي الريبي. تتسبب المنتجات السامة أيضًا في اضطرابات الأوعية الدموية ، والتي تدعم عمليات تلف الخلايا العضلية القلبية. في تسمم الدم الداخلي المزمن ، والتغيرات في عضلة القلب هي أنواع مختلفة من خلل التنسج النحاسي.

مثال على آثار المخدرات هو اعتلال عضلة القلب المضاد للذهان. أخذ مضادات الذهان الفينوثيازين القلبية (الكلوربرومازين, Tisercinum, triftazin, etaperazin, Neuleptil, sonapaks) يؤدي إلى اعتلال عضلة القلب السمي الثانوي (الأيضي) ، والذي يتمدد في الشكل. انتشار ضرر عضلة القلب ، انخفاض ملحوظ في وظيفتها تقلص وفشل القلب التدريجي.

إدمان الكحول - هذا المرض يتميز بمزيج من الاضطرابات النفسية والجسدية. في أغلب الأحيان ، يؤثر إدمان الكحول على الكبد والقلب. يشير اعتلال عضلة القلب الكحولي إلى اعتلال عضلة القلب المتوسع الثانوي السام. في ICD-10 ، يتم تخصيص ILC الكحولية في شكل منفصل - I 42.6. يتطور المرض مع تعاطي الكحول لمدة 10 سنوات. في الآونة الأخيرة ، كان هناك ميل واضح للحد من هذه الفترة. فشل القلب الحاد الذي نشأ على خلفية ILC ، وغالبا ما تسبب الجلطات الدموية واضطرابات الإيقاع الموت.

تتميز بعض اعتلالات عضلة القلب (الأشكال المميتة والعائلية من اعتلالات عضلة القلب) تضخم في القلبوهو ما يعني "القلب الكبير". يزداد حجم القلب بسبب تضخم عضلة القلب وتوسع التجاويف. غالبًا ما يتم استخدام المصطلح المجازي "القلب البقري" لتحديد هذه الحالة ، والتي تعكس فقط المظهر المرئي للعضو. مصطلح "مرض القلب البقري" ليس صحيحًا تمامًا ، لأن هذا المرض غير موجود. هذا هو المتلازمة التي لوحظت في الأمراض والظروف المختلفة:

  • عيوب القلب الخلقية.
  • نظام kollagenozah;
  • التهاب عضلة القلب الفيروسي ،
  • كثرة الحمر;
  • مفاغرة شريانية وريدية.
  • الأحمرية;
  • مرض باجيت;
  • الأحمال المفرطة المستمرة في الرياضيين ؛
  • تعاطي البيرة.

يمكن أن يتطور تضخم القلب أيضًا أثناء تناول بعض الأدوية (داونوروبيسين, إيميتين، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، مضادات الذهان الفينوثيازين ، أدوية السلفا). لأسباب مختلفة ، يكون القلب الموسع تعويضيًا - يعمل في وضع مُحسّن ، حيث يضخ المزيد من الدم ويزيد ، وتتسع الغرف.

على سبيل المثال ، مع وجود عيوب في الأبهر في القلب ، يحدث تضخم عمل واضح للبطين الأيسر. يمكن أن يكون حجم رأس الإنسان. يمكن أن تصل كتلة القلب مع قصور الصمام الأبهري إلى 900 غرام أو أكثر. على الرغم من حقيقة أن حجم العضو يزداد ، فإن حجم الكتلة العاملة ينخفض ​​بشكل كبير. يتم استبدال خلايا العضلات بأنسجة ضامة ، ويصبح عضلة القلب ضعيفًا وضعيفًا ، في حين يقلل القلب من وظيفة الضخ ويتطور فشل القلب.

أسباب

تتنوع أسباب الأمراض ومن أهمها:

  • العوامل الوراثية. على سبيل المثال ، مع CMP الضخامي ، تم وصف 200 طفرة من عدة جينات تشفر بروتينات الليفي العضلي.
  • أمراض التراكم الوراثي.
  • الأمراض الفيروسية.
  • أمراض الغدد الصماء.
  • نقص المنحل بالكهرباء.
  • الداء النشواني.
  • التأثيرات السمية (الكحول ، المبيدات الحشرية ، كريبوبيوتك ، الإفراط في تناول الكوبالت).
  • endotoxemia.
  • تناول الأدوية (مضادات الأورام ، مضادات الذهان ، السلفوناميدات
  • التغيرات الهرمونية.
  • التعرض البيئي (بما في ذلك الإشعاع).
  • المواقف العصيبة.

أعراض اعتلال عضلة القلب

يشمل العرض السريري لجميع أمراض القلب ما يلي:

  • علامات قصور القلب.
  • انتهاكات الإيقاع والتوصيل.
  • مضاعفات الانصمام الخثاري.

بعض الأنواع لها سمات مميزة متأصلة في العيادة.

أعراض CMP الضخامي

يشعر المرضى بالقلق من التعب وضيق التنفس أثناء الجهد البدني والراحة ،ألم القلب وهجمات ليلية الربو القلبي. ألم في منطقة القلب هو الزاوي - الضغط الضغط وراء القص ، والتي تحدث بعد مجهود بدني. في المدة هم أطول من مع الذبحة الصدرية.

سبب الألم في القلب هو انخفاض توصيل الأكسجين مع زيادة الطلب على الأكسجين. أعراض محددة هي الإغماء وظروف الإغماء ، والتي لوحظت في 77 ٪ من المرضى. وهي ناتجة عن عدم انتظام ضربات القلب (البطينات خارج الرحم هي مميزة ، والتي هي الأعراض الأولى) ، معبراً عنها نقص التوتر وضعف إمداد الدم إلى الدماغ. يختلف تواتر الإغماء اختلافًا كبيرًا في المرضى المختلفين: من يوميًا ومتكررًا إلى واحد ، يظهر كل بضعة أشهر. في معظم الأحيان ، يحدث الإغماء في المرضى الذين يعانون من انسداد في القناة المنتهية ولايته.

هناك عدة خيارات لدورة المرض:

  • مستقرة و حميدة.
  • تقدمية - بمرور الوقت ، تصبح جميع الأعراض واضحة بسبب تطور قصور القلب.
  • الموت المفاجئ.
  • تطور الرجفان الأذيني والمضاعفات في شكل الجلطات الدموية.

مظاهر اعتلال عضلة القلب المتوسعة

شكاوى المرضى غير محددة وترتبط بفشل القلب: الضعف ، التعب ، ضيق التنفس ، الدوار ، تورم الساقين ، السعال ، زيادة البطن (الاستسقاء) ، الخفقان وعدم انتظام ضربات القلب. مزيج من البطين وفوق البطيني هو سمة extrasystolesالتي تذهب إلى الرجفان الأذيني. تتطور الجلطات الدموية أيضًا ، والتي يكون مصدرها هو الجلطات الدموية في تجاويف القلب الموسعة. في كثير من الأحيان ، يظهر CMP المتوسع نفسه بشكل حاد وفاجئ دون سبب أو بعد عدوى فيروسية أو التهاب رئوي أو ولادة. مثل هؤلاء المرضى تطوير فشل البطين الأيسر والبطين الأيمن.

أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدية

تتميز المراحل المبكرة بظهور ضعف وضيق التنفس الانتيابي ليلاً. في المراحل اللاحقة ، يتطور قصور القلب الاحتقاني مع تضخم الكبد والاستسقاء وتورم الوريد. يشكو المرضى من ضيق شديد في التنفس عند أقل مجهود ، وثقل في قصور الغضروف الأيمن ، وتورم ، وزيادة في البطن. حالة المرضى خطيرة وهناك عدم تطابق بين شدة قصور القلب وعدم وجود تضخم القلب. تؤدي الزيادة في التجاويف الأذينية إلى تهيئة ظروف ظهور اضطرابات الإيقاع فوق البطيني: عدم انتظام ضربات القلب الأذيني والرجفان الأذيني جنبًا إلى جنب مع الحصار.

أعراض اعتلال عضلة القلب الكحولي

الأعراض غير محددة وتشير إلى قصور القلب المزمن: ضيق التنفس ، الاحتقان الرئوي ، الوذمة ، توسع وريد الرقبة. لاحظت في كثير من الأحيان عدم انتظام ضربات القلبأقل في كثير من الأحيان - الجلطات الدموية. فشل القلب في 3 ٪ من الحالات يسبب الموت. في الصورة السريرية لهؤلاء المرضى إلى الواجهة التهاب البنكرياس, فشل الكبد, اعتلال الأعصاب بسبب عجز كبير فيتامين ب 1.

تحليل وتشخيص اعتلال عضلة القلب

يشمل تشخيص أي شكل من أشكال اعتلال عضلة القلب ما يلي:

  • فحص صدى القلب.
  • فحص الأشعة السينية.
  • ECG.
  • مراقبة تخطيط القلب هولتر.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يعتمد هذا على دراسة تخطيط صدى القلب ، لكن معيار التشخيص "الذهبي" هو اكتشاف الطفرات الجينية ، لأن الطفرات الفردية ترتبط بتكهن غير موات ومخاطر عالية للموت المفاجئ. مع طفرة في الجينات تروبونين يصاب المريض بتضخم معتدل ، لكن التشخيص غير موات واحتمال كبير للموت المفاجئ. ويرافق الطفرات الجينية الأخرى من خلال مسار أكثر ملاءمة والتشخيص.

علامات تخطيط صدى القلب الكلاسيكية لـ HCMP:

  • تضخم غير متماثل في الحاجز البطيني (عادة أكثر من 13 مم). توجد منطقة تضخمية على الحاجز والجدار الحر. أقل شيوعا ، فقط يتأثر الحاجز.
  • تقييد الحركة منطقة تضخم (الحاجز البطيني في كثير من الأحيان).
  • صغر حجم وحجم البطين الأيسر.
  • الضغط البطيني التدرج أكثر من 30 ملم RT. الفن. في بقية (تحت الحمل - أكثر من 50 ملم RT. الفن.).
  • هبوط الصمام التاجي وقلس التاجي.
  • الحركة الانقباضية للصمام التاجي.
  • غطاء الصمام الأبهري الانقباضي.

على مخطط القلب الكهربائي مع HCM ، هناك علامات على تضخم البطين الأيسر ، موجات Q العميقة ، ارتفاع شريحة ST ، موجات T سالبة في الصدر الأيسر ، وقد تشير العلامة الأخيرة إلى تضخم عضلة القلب في القمة. مع مراقبة هولتر ، يتم تحديد عدم انتظام ضربات القلب (عادة البطين والأذيني).

الامتحانات ل DCMP

فحص الأشعة السينية هو الخطوة الأولى التي تسمح لك بالشك في هذا المرض. تم الكشف عن زيادة في القلب وعلامات زيادة الضغط داخل البطينين وعلامات الركود الوريدي. مع تخطيط صدى القلب ، يتم تحديد تمدد تجويف القلب بسمك ثابت تقريبًا للجدار ، مع انخفاض في الانقباض وكسر القذف ، وعدم كفاية الصمامات الأذينية البطينية ، والخثرة في تجويف البطين. لتأكيد التشخيص ، والتوتر ECHO-KG مع الدوبوتامينإذا لزم الأمر - خزعة داخل عضلة القلب و تصوير الأوعية.

تشخيص CMP التقييدية

عندما دراسة تخطيط صدى القلب:

  • لا يوجد توسع وتضخم البطين.
  • وظيفة القلب المقلصة ليست ضعيفة ؛
  • قد تنخفض تجاويف البطين.
  • وجود خثار الجداري ؛
  • يتم تحديد قصور الصمام ذو الرأسين وثلاثي الرؤوس بسبب زيادة الأذينين ؛
  • في دراسة تدفق النفاذية ، يتم تحديد النوع المقيد للوظيفة الانبساطي.

علاج اعتلال عضلة القلب

علاج أنواع مختلفة من اعتلال عضلة القلب هو مختلف. ولكن بشكل عام ، يهدف إلى الحد من مظاهر قصور القلب ، والقضاء على عدم انتظام ضربات القلب ومنع مضاعفات الانصمام الخثاري.

علاج اعتلال عضلة القلب المتوسعة

تجدر الإشارة إلى أن علاج CMP المتوسع بفشل القلب ينطوي على إدارة مدى الحياة لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل, يسينوبريل, بيريندوبريل, راميبريل, فوزينوبريلand - حاصرات، ، والتي يكون الإلغاء مصحوبًا بتدهور حالة المريض. علاوة على ذلك ، فإن تعيين المجموعة الأولى من الأدوية يوفر تشخيصًا أفضل للمرض. وفقا للمؤشرات ، يتم وصف مدرات البول ، جليكوسيدات القلب وموسعات الأوعية الدموية الطرفية - فهي لا تؤثر على التشخيص ، ولكنها تؤثر إيجابيا على أعراض المرض.

أثبتت فعالية حاصرات following التالية في علاج قصور القلب: الميتوبرولول, نيبفولول, بيسوبرولول, كارفيديلول. في فشل القلب الحاد يوصف كارفيديلول، مما يؤثر على الحد من الوفيات لدى المرضى.

يتم وصف مدرات البول فقط للاحتفاظ بالسوائل ، حيث يكون لها آثار جانبية تؤثر سلبًا على الدورة فشل القلب. مع قصور القلب الاحتقاني ، يتم وصف مدرات البول على مرحلتين: العلاج المدر للبول الفعال ، الذي يلغي احتباس السوائل ، وذمة ، والازدحام الرئوي ، استسقاء والعلاج الصيانة - المدخول اليومي من الحد الأدنى للجرعة.

جليكوسيدات القلب بالمعايير الحديثة تأخذ على المدى الطويل بجرعات صغيرة - الديجوكسين 0.125-0.25 ملغ يوميا. وقد ثبت أن الجرعات العالية تزيد من خطر عدم انتظام ضربات القلب. مع الرجفان الأذيني ، تزداد الجرعة إلى 0.5 ملغ. يوصف الديجوكسين مع مدرات البول وحاصرات ers ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

بالنظر إلى التطور المتكرر للجلطات الدموية ، فإن أحد المجالات المهمة للعلاج هو العلاج المضاد للتخثر. الأكثر شيوعا هي مضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين).

هناك أدلة تؤيد حقيقة أن إدارة هرمون النمو يحسن وظائف القلب مع وجود تأثير مضاد للالتهابات. في إحدى الدراسات ، تم إعطاء دواء في 4 وحدات دولية كل يوم لمدة ثلاثة أشهر وتم الحصول على هذه النتائج. ربما هرمون النمو يوصى باستخدام العلاج المناعي لتحسين ديناميكا الدم.

تم تأسيس الدور أيضًا. L-كارنيتين لامدادات الطاقة من عضلات القلب. تركيز L- كارنيتيني يتناقص مع فشل الدورة الدموية ونقص التروية. في البالغين الذين يعانون من قصور القلب الحاد (III و IV FC) ، زاد استخدام هذا الدواء من العمر المتوقع. يظهر تأثير استخدامه في أمراض القلب لدى الأطفال.

علاج CMP الكحولية

المبادئ الأساسية لعلاج قصور القلب هي نفسها ، ولكن علاج هذا ILC لديه بعض الميزات:

  • جرعات عالية مبينة الثيامين. يعد نقص الثيامين هو العامل الوحيد الذي أثبت دوره في تطوير الـ ILC من أصل كحولي.
  • في الرجفان الأذيني ، توصف حاصرات to لإبطاء الإيقاع ، بدلاً من جليكوسيدات القلب. هذا الأخير زيادة عدم انتظام ضربات القلب في هؤلاء المرضى.
  • مدرات البول تعزيز حلقة نقص بوتاسيوم الدم، وهو متوفر في هؤلاء المرضى ، ويثير اضطرابات الإيقاع.
  • العلاج المساعد - دعم وتصحيح الأيض (riboksinATP، Panangin, mildronat, تريميتازيدين, kokarboksilaza, الكارنيتين, ranolazine, etomoxir). ميلدرونات و تريميتازيدين يقلل من مستوى منتجات بيروكسيد الدهون في الدم.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

بالنظر إلى حقيقة أن CMP الضخامي وراثي ، فإن العلاج يكون من الأعراض بشكل أساسي. يتم تنفيذها في الاتجاهات التالية:

  • علاج الأعراض للقضاء على عدم انتظام ضربات القلب ، نقص تروية القلب ، وفشل القلب ؛
  • الآثار على النظم العصبية التي تسهم في التقدم تضخم;
  • منع الموت المفاجئ.

يعتقد بعض المؤلفين أنه مع وجود شكل من أعراض المرض أو بدون أعراض للمرض ، ليست هناك حاجة للعلاج. يرى آخرون أن استخدام حاصرات and ومضادات الكالسيوم في هذه المجموعة من المرضى يمكن أن تمنع ظهور الأعراض السريرية واضطرابات الدورة الدموية.

تكتيكات التوقع ممكنة فقط في غياب اضطرابات الإغماء والإعاقة والإيقاع. من أجل علاج الأعراض ، يوصى باستخدام حاصرات and ومضادات الكالسيوم (فيراباميل, ديلتيازيم). تعطى الأولوية لحاصرات β. لعلاج اضطرابات ضربات القلب ، والتي هي شائعة جدا مع هذا الشكل ، وتستخدم Ritmodan و اميودارون.

تظل حاصرات the هي أكثر الأدوية فعالية التي يتم استخدامها في علاج CMP الضخامي ، حيث إنها تقضي فعليًا على ضيق التنفس ، والخفقان ، والذبحة الصدرية ، حيث أنها تقلل من طلب الأكسجين لعضلة القلب. نظرًا لأن هذه المجموعة من الأدوية تمنع نشاط الجهاز الودي ، يتم منع زيادة الضغط التدريجي تحت القاع مع انسداد كامن وشفاف. عن طريق خفض معدل ضربات القلب ومنع نقص التروية ، تعمل حاصرات improve على تحسين ملء الجهد المنخفض. هناك أدلة على أن هذه المجموعة من الأدوية تمنع تطور التضخم وحتى تؤدي إلى تطورها العكسي.

من حاصرات in في هذا الشكل من أشكال ILC ، يتم إعطاء الأفضلية لـ Obzidanu أو anaprilinu. يشرع 20 ملغ ثلاث مرات في اليوم ، مما يزيد الجرعة إلى الحد الأقصى (في بعض الأحيان حتى 120-240 ملغ / يوم). يرتبط نقص تأثير تناول حاصرات with بجرعة غير كافية. هناك رأي مفاده أن حاصرات القلب الاختيارية (أتينولول, Concor) ليس لها مزايا على غير الانتقائية ، حيث يجب أن تؤخذ بجرعات عالية وفقدان الانتقائية تقريبا.

في عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني الحاد ، يوصف الدواء السوتالول (يجمع بين عمل مانع β وإضطراب النظم).

استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم يزيل انكماش عضلة القلب غير المتزامن ، ويوقف تطور تضخم ، ويحسن استرخاء عضلة القلب. بين حاصرات قنوات الكالسيوم ، تعطى الأفضلية ل فيراباميل (izoptin, finoptinum). عندما تؤخذ ، زيادة الحمل وانخفاض في التدرج الضغط تحت القاع.

نظرًا لأن المرضى لديهم تنشيط لأنظمة الرينين أنجيوتنسين ، فمن المستحسن استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في المرضى الذين يعانون من شكل انسداد وتضخم عضلة القلب المتماثل. لكن أدوية هذه المجموعة غير موصوفة للشكل الانسدادي ، لأنها يمكن أن تزيد من الانسداد. مع CMP الضخامي ، لا يتم وصف النترات وجليكوسيدات القلب ، لأنها تزيد من الانسداد.

ميزات علاج TMPs takotsubo

بالنظر إلى حقيقة أن ILC Tacotsubo هو حالة حادة ، يتم استخدام الأساليب التالية في العلاج:

  • تدار مضادات التخثر (الهيبارين) للحد من تجلط الدم.
  • مراقبة مستمرة من عدم انتظام ضربات القلب.
  • مستبعد من العلاج الكاتيكولامينات و النترات العضوية;
  • توصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين - مع الاستخدام المطول ، تقلل من خطر الهجمات المتكررة.

الأطباء

التخصص الدقيق: طبيب قلب / جراح قلب

ستريليتسكايا غالينا نيكولاييفنا

4 ملاحظات 650 فرك.

Ishmetova Taliya Vagizovna

لا يوجد مراجعات 500 فرك.

بروكودين ألكساندر فيكتوروفيتش

2 استعراض 920 روبل المزيد من الأطباء

دواء

كارفيديلول فيراباميل اميودارون الديجوكسين الوارفارين النتروغلسرين زيت عديم اللون
  • بيتا حاصرات: بيسوبرولول, betaxolol, الميتوبرولول, أتينولول, Concor, كارفيديلول, Nibivolol, السوتالول.
  • حاصرات قنوات الكالسيوم: فيراباميل, ديلتيازيم, التهاب القلب.
  • مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين: كابتوبريل, يسينوبريل, بيريندوبريل, راميبريل, Fazinopril.
  • مضاد اضطراب النظم: اميودارون, بروبافينون.
  • جليكوسيدات القلب: الديجوكسين.
  • موسعات الأوعية الدموية الطرفية: النتروغلسرين زيت عديم اللون, Naniprus, apressin.
  • مضادات التخثر: الوارفارين, الهيبارين.

الإجراءات والعمليات

من بين الأساليب التشغيلية لعلاج CMP الضخامي:

  • زرع مزيل الرجفان (عرضة لخطر الموت المفاجئ) ؛
  • تحفيز AV متزامن من غرفتين (زرع جهاز تنظيم ضربات القلب لاضطرابات التوصيل) ؛
  • بضع العضل/mioektomiya (تقليل سمك عضلة القلب الضخامي عن طريق الجراحة) ؛
  • انسداد الشريان البطيني عن طريق إدخال الكحول الإيثيلي فيه ؛ نتيجة لهذا الإجراء ، يتطور نخر مع تندب في الحاجز العضلي وعضوي البطين ، مما يساعد على تقليل سمك المنطقة ؛
  • زرع القلب (مع انخفاض كبير في تجويف البطين ، وتضخم حاد وتطور قصور القلب الحاد).

زرع القلب هو علاج جذري لفشل القلب الطرفي ، والذي لا يمكن تصحيحه طبياً أو جراحياً. المؤشر الرئيسي لتنفيذه هو فشل الدورة الدموية الحاد ، الذي يتطور مع اعتلال عضلة القلب المتوسعة.

ترتبط عملية زرع الأعضاء بمضاعفات مختلفة في فترة ما بعد الزرع:

  • عدوى ما بعد الجراحة ، والتي تأتي أولاً بين المضاعفات. بين الفيروسات ، وغالبا ما تسبب العملية المعدية فيروس ابشتاين بار, فيروس الهربس البسيط و الفيروس المضخم للخلايا. ويعتقد أن الفيروس المضخم للخلايا يلعب دورًا في تطوير رد فعل الرفض وأمراض الشرايين التاجية. للوقاية ، يتم إجراء العلاج المضاد للفيروسات لفترة طويلة. المبيضات وداء الرشاشيات تسبب الالتهاب الرئوي الحاد.
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
  • علم أمراض الشرايين التاجية. هذا هو السبب الرئيسي للوفاة بعد الجراحة. مظاهر هذا المرض هي نقص تروية غير مؤلمة والموت المفاجئ.
  • رفض الجهاز المزمن.

في الأطفال

إذا كان السبب الرئيسي لفشل القلب المزمن عند البالغين هو ارتفاع ضغط الدم وأمراض نقص تروية القلب ، فإنه في مرحلة الطفولة غالباً ما يتطور مع اعتلال عضلة القلب. بين اعتلال عضلة القلب ، يعتبر توسع (80.2 ٪) هو الأكثر شيوعًا ، وأقل اعتلال عضلة القلب التقييدي شيوعًا. اعتلال عضلة القلب لدى الأطفال مرض خطير يتطور باستمرار وله معدل وفيات مرتفع. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال دون سن ستة أشهر ، سبب الوفاة المفاجئة هو مرض القلب الخلقي ، وفي السنة الثانية من العمر - اعتلال عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب المتوسع تتميز بزيادة التجاويف في كثير من الأحيان أكثر من الأقسام اليسرى وفي الوقت نفسه لا يوجد تضخم عضلة القلب. في الطفل ، ينخفض ​​الناتج القلبي بسبب انخفاض كبير في وظيفة انقباض عضلة القلب. يحدث في الأطفال من جميع الأعمار. في المرضى في سن مبكرة (غالبًا بعد الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة) ، يكون حادًا مع أعراض فشل القلب البطين الأيسر ووجود موه التأمورالذي يحدده تخطيط صدى القلب. في الأطفال الأكبر سناً ، يتطور دون سبب واضح ، ويستمر تدريجياً في قصور القلب البطيني ، ووجود اضطرابات النظم والجلطات الدموية.

مع اعتلال عضلة القلب الموسع في مرحلة الطفولة ، تكون خيارات التدفق ممكنة: مواتية ، تتقدم ببطء (في معظم الأحيان) ، تتقدم وتتكرر بسرعة (في كثير من الأحيان). تحدث دورة مواتية عند الأطفال المرضى قبل سنتين ، ودورة تقدمية - في المرضى الذين يبلغ عمرهم كبار السن.

يشمل علاج الأطفال الذين يعانون من قصور القلب المزمن حاصرات بيتا ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول وفقًا لمؤشرات - جليكوسيدات القلب. لا ينصح بحاصرات بيتا للمرضى الذين يعانون من حالة تعويضية ، بل يضافون إلى العلاج بعد القضاء على الوذمة. في انخفاض ضغط الدم مجمع العلاج يشمل هرمونات الستيرويد. يجب مراقبة الأطفال الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب ودخولهم المستشفى بشكل دوري لتصحيح العلاج ، مع مراعاة المظاهر المتغيرة للمرض.

أسباب اعتلال عضلة القلب عند الأطفال مختلفة:

  • الاضطرابات الجينية أو الصبغية التي تنطوي على اضطرابات التمثيل الغذائي. في الأطفال ، أكثر من البالغين ، سبب هذا المرض وراثيًا بسبب العيوب الخلقية الأيضية.
  • عدوى فيروسية تنتقل خلال الحمل (مثل الحصبة الألمانية) أو طفل.
  • تأثير العوامل البيئية السلبية.
  • تعاطي المخدرات أو المواد السامة أثناء الحمل. تأثير العوامل السلبية أثناء وضع نظام القلب والأوعية الدموية (من الأسبوع الثاني إلى الثامن من الحمل) يؤثر سلبا على تكوين القلب.

من الأهمية بمكان الاختبار الجيني. على سبيل المثال ، من المهم تحديد الطفرات في الجينات المسؤولة عن تطور اعتلال عضلة القلب الضخامي أو الطفرات في الجين GLA (مرض فابري).

تتجلى آفات الجهاز القلبي الوعائي في مرض فابري في اعتلال عضلة القلب الضخامي (تضخم البطين الأيسر السائد) واضطرابات الإيقاع وفشل القلب. هذا مرض وراثي ينتمي إلى مجموعة أمراض التخزين الليزوزومية. تتميز بعدم وجود انزيم α-galactosidase A أو انخفاض في نشاطها.

يؤدي نقص الإنزيمات إلى تراكم الجليكوسفوليبيدات في الليزوزومات في القلب ، البطانة في الأوعية الدموية والكلى والجهاز العصبي. هذا المرض ناجم عن ألم في الأطراف (اليدين والقدمين) وضعف وظهور التهاب الأوعية الدموية (التكوينات الوعائية للجلد) وتلف القلب والكلى. الهجمات الدماغية و سكتة دماغية. المعيار لتشخيص هذا المرض هو تحديد نشاط إنزيم α-galactosidase A. ينخفض ​​نشاطه في البلازما ، كريات الدم البيضاء ، في أي خزعة أو سوائل دموية. يمكن إجراء التشخيص قبل الولادة. اختبار انزيم النشاط αGAL في بلازما الجنين أو ثقافة الغفوة المشيمه أو السلى.

متلازمة غورلر وكذلك يرتبط مرض فابري بأمراض التراكم.هذا هو شكل حاد من السكاريد المخاطية من النوع 1. ترتبط هذه المتلازمة بالطفرات في الجين. IDUA، مما يؤدي إلى عدم وجود إنزيم ألفا إيدورونيداز ألفا ، ونتيجة لذلك تتراكم كبريتات ديرماتان وكبريتات الهيبارين في الليزوزومات. تتميز هذه المتلازمة بتشوهات في الهيكل العظمي وعيوب في القلب وتضخم في الكبد وضعف تنفسي وإدراكي ونوع مميز من الطفل.

البحوث الوراثية المتاحة. التشخيص قبل الولادة ممكن - يتم قياس النشاط الأنزيمي في الزغابات المشيمية أو السلى. يوصى المرضى بزراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم والعلاج البديل عن الإنزيم مدى الحياة. Laronidazoy.

مرض بومبي ينطبق أيضًا على أمراض التراكم. يتطور فيما يتعلق باضطراب التمثيل الغذائي ، والذي يسببه نقص في إنزيم ألفا glucosidase الحمضي (وهو ضروري لعملية أيض الجليكوجين في العضلات والقلب والكبد). يؤدي تراكم الجليكوجين غير المستقلب في الأنسجة إلى ظهور مظاهر مميزة للمرض - ضعف العضلات التدريجي (متلازمة "الطفل الرخو" ، وصعوبة التغذية ، وزيادة مرونة الجسم وعدم القدرة على تحمل الرأس).

يتجلى الشكل الطفلي لمرض بومبي في فترة حديثي الولادة ويتطور بشكل سريع. هذا هو الحال مع هذا المرض الشديد تضخم في القلب و اعتلال عضلة القلب. لسوء الحظ ، يتم تشخيص آفات القلب في سن 4 أشهر في 92 ٪ من الأطفال. يمكن علاج هذا المرض العصبي العضلي ، لكن فعالية العلاج تعتمد على توقيت بدء العلاج. الوسيلة الوحيدة للعلاج إمراضي لهذا المرض هو الدواء Mayozaym.

ورم ليفي باطن القلب - مرض نادر في القلب يبدأ عند نمو الجنين ويتجلى بشكل كامل في الأطفال الرضع. يتميز هذا المرض بسماكة في الشغاف (البطانة الداخلية لغرف القلب) لعدة غرف ، وتضخم القلب ، والتطور المبكر لفشل القلب. يرتبط ورم ليفي أولي بطفرة في جينة معينة ، وينمو النوع الثانوي على خلفية عيوب القلب الانسدادية (غالبًا أجزاءه اليسرى). في أي حال ، هذا هو رد فعل الشغاف للقلب القلبي ، ونتيجة لذلك تنتقل خلايا الشغاف الطبيعية إلى الخلايا الليفية التي تنتج الكولاجين و الإيلاستين.

نتيجة هذه العمليات هو سماكة واسعة من الشغاف. في المرحلة الابتدائية التليف الليفي القلبي يزداد حجم القلب بشكل كبير وله شكل كرة. تمتد عملية الليف إلى أعتاب الصمامات للصمام التاجي والشريان الأبهر مع ضعف الوظيفة وزيادة خطر تجلط الدم. مع إصدار واحد من الدورة ، يتجلى المرض بالفعل في الساعات الأولى بعد ولادة قصور القلب الحاد ، والصدمة القلبية و الجلطات الدموية. حالة الطفل خطيرة للغاية ولا يمكن إنقاذها (يموت الطفل في غضون أسبوع). في البديل الثاني من الدورة ، يتجلى المرض من 3-6 أشهر. تشخيص الموجات فوق الصوتية في الفترة المحيطة بالولادة لهذا المرض ممكن من الثلث الثاني من الحمل.

يمكن اكتشاف العديد من الأمراض الوراثية أو الخلقية أثناء الحمل. هكذا تضخم في القلب في الجنين ، الكشف عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية ، يشير إلى عيوب القلب المختلفة أو اعتلال عضلة القلب ، الذي له تكوين مختلف. يتم الكشف عن علم الأمراض في شكل القلب الموسع في الفحص الثاني (في 16-20 أسبوع). بطبيعة الحال ، فإن تشخيص عيوب القلب الخلقية في الجنين هو أصعب مهمة في الفترة المحيطة بالولادة وتحديدها في الحمل المبكر يكون فعالًا بنسبة 40٪ فقط.

ومع ذلك ، من الممكن تحديد تضخم القلب في المستقبل ومراقبة تطور الجنين بعناية ، وإجراء فحوصات واستنتاجات إضافية حول مدى استصواب الحفاظ على الحمل مع علم الأمراض الذي لا يتوافق مع الحياة.

يعد تضخم القلب أحد علامات الموجات فوق الصوتية لفشل القلب لدى الجنين ، كما يتم اكتشافه على خلفية:

  • الضائقة السابقة للولادة (تضخم عضلة القلب بشكل رئيسي) ؛
  • التهاب القلب داخل الرحم (الضخامي) ؛
  • اعتلال عضلة القلب مجهول السبب (المتوسعة).

تمدد القلب الأيمن فقط ممكن بسبب الركود الوريدي تمدد تمدد الأوعية الدموية (التشوه الشرياني الوريدي لجالون الوريد). هذا هو علم الأمراض النادرة ذات الطبيعة الفطرية. في الأثلوث الثالث من الحمل ، يتم إجراء التشخيص قبل الأوعية الدموية لأوعية تمدد جالين الوريد (التصوير بالموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي للجنين). عند التشخيص ، أحجام التكوين ، وجود تضخم القلب ، وفشل القلب و استسقاء. هذا يجعل من الممكن التنبؤ بالولادة والعلاج اللاحق للطفل. يجب إجراء العلاج (الجراحي) قبل ظهور المضاعفات القلبية والعصبية التي لا رجعة فيها.

بالإضافة إلى اعتلال عضلة القلب ، تشمل علامات الموجات فوق الصوتية لفشل قلب الجنين ما يلي:

  • عكس تدفق الدم في القناة الوريدية.
  • تموج الوريد الحبل.
  • توسيع القلب الأيمن.
  • Tricuspid و mitral قلس (عودة الدم).
  • داء الاستسقاء.

لتوضيح التشخيص ، تخطيط صدى القلب للجنين و ضربات القلب دوبلر. في 40 ٪ من الحالات ، يتم الكشف عن تضخم القلب ، والذي لا يتم دمجه مع عيوب القلب الخلقية.

  • في كثير من الأحيان مع مرض انحلالي للجنين والاستسقاء العام ، يتم الكشف عن ضخامة القلب أيضا. يتم اكتشاف العلامات الأولى لمرض الانحلال في الأسبوع 18-20 من الحمل.
  • يتم تسجيل تضخم القلب في الآفات المعدية للجنين الفيروس المضخم للخلايا و فيروس الحصبة الألمانية. مع متلازمة الحصبة الألمانية داخل الرحم ، يمكن أيضًا تحديد تضيق الجذع الرئوي وتقييد الشريان الأورطي.
  • توسع عضلة القلب يتطور وسط فقر الدم الجنيني.
  • اعتلال عضلة القلب الضخامي والقلب في الجنين يصاحبان السكري في امرأة حامل. ارتفاع السكر في الدم المزمن في النصف الثاني من الحمل يسبب شديد نقص الأكسجة و الحماض في الجنين. الأمهات المصابات بداء السكري المعتمد على الأنسولين يلدن أطفالا يعانون من علامات ماكروميا السكري (يزيد وزنهم عن 4000 غرام) ، في 50 ٪ من هؤلاء الأطفال حديثي الولادة يتم تشخيص شلل القلب واعتلال عضلة القلب. هذه الأمراض تجعل التكيف صعبا في فترة حديثي الولادة المبكرة.
  • يتطور تضخم عضلة القلب الناتج عن تضخم الجنين مع التوائم الأحادية. سبب ما يسمى بمتلازمة نقل الدم الجنيني هو وجود رسائل وعائية وتجاوز الدم من جنين لآخر. في هذه الحالة ، يكون أحد الجنين مانحًا ، والآخر مستلمًا. فالأولى تطور فقر الدم ، والتخلف التنموي ، ونقص المياه ، في حين أن الأخير يصيب القلب والأوعية الدموية (زيادة عدد كريات الدم الحمراء) ، وإسقاط الدم ، وتضخم الدم.

عندما يتم تحديد علامات الموجات فوق الصوتية لأمراض الكروموسومات أو التشوهات ، يتم إجراء التفكك البطيني - وهي طريقة للتشخيص قبل الولادة للأمراض الوراثية. في هذه الدراسة ، يتم الحصول على الدم من الحبل السري للجنين. فترة الدراسة المثلى هي 16-20 أسبوعًا (في روسيا يتم تنفيذها في 20-21 أسبوعًا).

تجري بعض المراكز الطبية الوراثية تشخيصًا غير غازي قبل الولادة لأمراض الكروموسومات الجنينية ، وهو بديل. cordocentesis. إن وجود DNA الجنيني غير الخلوي في دم الأم يجعل من الممكن إجراء دراسات ما قبل الولادة غير الغازية للجنين.

هناك افتراض أنه في التسبب في اعتلال عضلة القلب مجهول السبب هو المهم ضعف الميتوكوندريا. أمراض الميتوكوندريا تنشأ في الطفرات الوراثية في الحمض النووي الميتوكوندريا. يوصف اعتلال عضلة القلب لأمراض الميتوكوندريا مثل متلازمة MERRF ، MELAS ، Bart و Kearns-Sayre. سمة مميزة من الأمراض المرتبطة الطفرات في الحمض النووي الميتوكوندريا هو ظهورها في وقت متأخر نسبيا. تنتقل هذه الأمراض.

بارت متلازمة يسبب وفاة ثمار الذكور (الإجهاض أو الإملاص). النساء حاملات الجينات الطافرة ولديهن فرصة بنسبة 50٪ في نقل الجين إلى أبنائهن. الفتيات المولدات من حاملات الإناث يتمتعن بصحة جيدة اعتلال عضلة القلب (مزيج من المتضخم وضخامي) هو العرض الرئيسي لمتلازمة بارت وفي 70 ٪ من الحالات يتطور بالفعل في السنة الأولى من الحياة. المرضى عرضة لخطر عدم انتظام ضربات القلب البطيني والموت. في بعض المرضى ، العلاج المحافظ لفشل القلب غير فعال ، الأمر الذي يتطلب زرع القلب من سنة إلى 15 سنة.

متلازمة كيرنز ساير تتجلى في الاضطرابات العصبية (التشنجات ، التشنج العضلي ، ترنح الدماغ ، الاعتلال العصبي ، فقدان السمع الحسي العصبي). من نظام الغدد الصماء ، هناك نمو غير كاف و داء السكري. من جانب القلب - اعتلال عضلة القلب والاضطراب التوصيل.

يتم إجراء فحص وراثي للحمض النووي الميتوكوندريا في امرأة لتوضيح التشخيص ، مما يقلل من مخاطر ولادة طفل مريض. هناك "لوحات الميتوكوندريا" التي تشمل دراسات عن الجينات المسؤولة عن أمراض الميتوكوندريا. الحمض النووي الميتوكوندريا موجود في جميع الخلايا ، وبالتالي ، فهو مناسب للحصول عليه: العظام ، الأسنان ، شظايا أجزاء الجسم ، الدم ، السائل المنوي ، الشعر أو الأظافر.

حمية

حمية قصور القلب

  • الكفاءة: التأثير العلاجي بعد 20 يوما
  • مواعيد: باستمرار
  • تكلفة المنتج: 1700-1800 فرك. في الأسبوع

لجميع اعتلالات عضلة القلب المعقدة بسبب قصور القلب المزمن ، يجب اتباع نظام غذائي مقيد بالملح (حمية لفشل القلب). بشكل عام ، يعتمد التغذية على المرض الأساسي. في السمنة ، يظهر تقييد للدهون والكربوهيدرات (حمية للسمنة) ، مع ارتفاع الكولسترول - تقييد الدهون الحيوانية (نظام غذائي لتصلب الشرايين في الأوعية الدموية). إذا كان المريض يعاني من مرض السكري ، وعلى خلفية تطور اعتلال عضلة القلب ، فيجب أن تتوافق التغذية الجدول رقم 9 (حمية لمرض السكري) ، ولكن مع تقييد الملح.

منع

لا يتم الوقاية الأولية من آفات عضلة القلب مع مسببات غير معروفة. بالنسبة إلى اعتلال عضلة القلب الثانوي المحدد ، فإن علاج الأمراض الكامنة أمر مهم. يسمح لك التشخيص قبل الولادة (فحص الطفرات الجينية ، تخطيط صدى القلب للجنين) بمنع ولادة الأطفال الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية الحادة التي لا تتوافق مع الحياة.

تشمل التدابير الشائعة لمنع تفاقم وتطور آفات عضلة القلب الحالية ما يلي:

  • استبعاد الجهد البدني المفرط (ممارسة الرياضة) ، والذي يسبب تفاقم تضخم عضلة القلب والموت المفاجئ. في الوقت نفسه ، يظهر على المرضى حمولة وفقًا لقدراتهم.
  • الوقاية من الأمراض الفيروسية التي تؤدي إلى تفاقم مسار اعتلال عضلة القلب.
  • العمل في معدات الحماية في اتصال مع العوامل الضارة في مكان العمل.
  • استبعاد العوامل التي تسهم في تطور المرض.
  • تنفيذ التوصيات الغذائية اللازمة ، وأهمها تقييد تناول الملح.
  • فقدان الوزن مع بدانة.
  • رفض الكحول والتدخين.

العواقب والمضاعفات

  • أشكال حادة من عدم انتظام ضربات القلب.
  • فشل القلب.
  • الجلطات الدموية.
  • الموت القلبي المفاجئ.

توقعات

يعتمد التشخيص للـ CMP المقيِّد على السبب الرئيسي لتطوره ، ولكنه غير موات عمومًا - تحدث الوفاة في غضون خمس سنوات من 70٪ من المرضى. يحتوي CMP المتوسع على دورة شديدة والتشخيص السيء للغاية - لوحظ أن بقاء DCM لمدة عامين على شكل أسرة في 34٪ -36٪ فقط من المرضى. مع DCMP ذات الطبيعة الفيروسية / المناعية - 50 ٪.

إذا تطور قصور القلب بالفعل مع اعتلال عضلة القلب الكحولي ولم يتوقف المريض عن شرب الكحول ، فإن التشخيص يكون سيئًا: تحدث الوفاة بسبب اعتلال عضلة القلب الكحولي في 75٪ من الحالات في غضون 3 سنوات. رفض الكحول حتى ظهور قصور حاد في القلب يمكن أن يوقف تقدم AKMP أو حتى يتسبب في نموه العكسي.

مع الشكل الضخامي ، هناك خياران ممكنان ، اعتمادًا على طفرات الجينات. يعتمد العمر المتوقع في اعتلال عضلة القلب الضخامي أيضًا على هذا. في ظل وجود طفرات خبيثة مع تغلغل جيني مرتفع (تواتر ظهور الجينات في الشخصيات) ، ودرجة من تضخم ، مسار شديد والمضاعفات ، وارتفاع خطر الوفاة ، والعمر المتوقع يصل إلى 30-35 سنة.

مع الطفرات الجينية تروبونين معدل الوفيات مرتفع (يصل إلى 90 ٪) حتى في حالة عدم وجود تضخم عضلة القلب. مع حدوث طفرات حميدة ، يكون هناك اختراق منخفض للجينات ، وعيادة غير معلنة ، وليس خطرًا كبيرًا على الوفاة ، فالأغلبية العظمى لديها متوسط ​​العمر المتوقع لأكثر من 60 عامًا.

يموت معظم المرضى فجأة ، وهذا غالبًا ما يكون أول ظهور للمرض (عند المراهقين والشباب). حوالي 40 ٪ من الوفيات تحدث بعد التمرين ، و 60 ٪ - في الراحة.

مع CMP الدماغية ، يعتمد بقاء المرضى على حجم عضلة القلب القابلة للحياة ، والتي يمكن زيادتها عن طريق إجراء عملية جراحية في الشريان الأبهر. إذا تم النظر في اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، فإن سبب الوفاة هو الجلطات الدموية وفشل القلب الحاد. أصبح تطعيم مجرى الشريان التاجي عملية شائعة في القلب. بسبب استعادة الأوعية الدموية في عضلة القلب لدى المرضى ، يتم القضاء على نوبات الذبحة الصدرية ، لكن الوظيفة المقلصة لعضلة القلب لا تتحسن ، وبالتالي ، لا يتم التخلص من السبب الرئيسي للوفاة.

في هذا الصدد ، يخضع المريض لعملية مجتمعة - إعادة تنشيط عضلة القلب وإعادة بناء البطين الأيسر (بطني داخل البطين مع قطعة). هذا هو ما يسمح لتحسين وظيفة عضلة القلب ، وتقليل حجم وشكل البطين الأيسر. يتيح العلاج الجراحي الناجح إعادة عرض عضلة القلب.

لا يزال تشخيص تضخم القلب الخلقي مؤكدًا ، حيث يموت الرضع في 30٪ من الحالات ، ويعاني الناجون من تشوهات قلبية خطيرة ، لكنهم متفقون مع الحياة. في الأطفال الذين يعانون من CMP المتوسعة الذين أصيبوا بالمرض قبل عامين ، كان معدل البقاء على قيد الحياة 89.6 ٪ في السنوات الخمس الأولى ، والباقي يتعافون تماما.

في الأطفال المرضى في سن المدرسة ، البقاء على قيد الحياة أقل بكثير - لا يزيد عن 22 ٪ البقاء على قيد الحياة في السنوات الخمس الأولى. وفقا للإحصاءات ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع ، إذا أخذنا الوقت من بداية المرض ، هو 19.5 أشهر. سبب وفاة الأطفال هو في معظم الأحيان قصور في القلب ، وغير قابل للعلاج من تعاطي المخدرات ، في المقام الثاني هو الجلطات الدموية.

قائمة المصادر

  • Sabirov L. F. et al. اعتلال عضلة القلب المتوسع // نشرة الطب السريري الحديث. 2012.V. 5 ، رقم 3. ص 56-63.
  • Moiseev V.S.، Kiyakbaev G.K.، Lazarev P.V. اعتلال عضلة القلب والتهاب عضلة القلب - GEOTAR-Media، 2016 .- 532 p.
  • أموسوفا إن. اعتلال عضلة القلب. - ك: كتاب زائد ، 1999. - 421 ص.
  • أموسوفا إن. مسار اعتلال عضلة القلب // Klin ، العسل. -1991 - ص 3 - ص 48.
  • Frolova Б .. B.، Yaushev MF المفهوم الحديث لفشل القلب المزمن // نشرة الطب السريري الحديث. 2013. المجلد 6 ، العدد 2. ص 87-93.

شاهد الفيديو: د. رمزي طبلت - اعتلال عضلة القلب - طب وصحة (كانون الثاني 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

تفريغ يوم في الأرز
الوجبات الغذائية

تفريغ يوم في الأرز

القواعد العامة يعتقد خبراء التغذية أن التغذية السليمة تشمل الاستهلاك اليومي للأطعمة الصحية ، وكذلك الإفرازات ليوم واحد. يساعد "النظام الغذائي" الصارم ليوم واحد ، بالإضافة إلى فقدان الوزن التدريجي ، على تطهير الجسم. في هذا اليوم ، لا تعاني عملية الجهاز الهضمي من الناحية العملية من الإجهاد ويتم استعادتها ، لأن معالجة واستيعاب الطعام هو عمل شاق بالنسبة له.
إقرأ المزيد
الحامل الحامل لمرض السكري الحمل
الوجبات الغذائية

الحامل الحامل لمرض السكري الحمل

القواعد العامة يعد داء سكري الحمل انتهاكًا لعملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات المرتبطة ببدء الحمل. توقيت الحرجة لتنميتها هو 24-28 أسابيع. يفسر ذلك حقيقة أنه مع زيادة مدة الحمل ، يزداد مستوى الهرمونات المضادة (يمنع جزئيًا عمل الأنسولين) للهرمونات التي تنتجها المشيمة ، وبالتالي يزيد إفراز البنكرياس للحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية.
إقرأ المزيد
حمية الدكتور ايونوفا
الوجبات الغذائية

حمية الدكتور ايونوفا

قواعد عامة طريقة المؤلف لفقدان الوزن - اتباع نظام غذائي ليديا Ionova ، هي ذات أهمية كبيرة ، وخاصة على خلفية العديد من الوجبات الغذائية السريعة جامدة ، وفعاليتها منخفضة للغاية ، لأن معظم الناس الذين يمارسونها يعودون إلى قيمهم الأولية بعد فترة قصيرة من الزمن ، ويحاولون زيادة مدة هذه الوجبات الغذائية تأتي عبر "تأثير الهضبة" المعروف.
إقرأ المزيد
حمية الهيمالايا
الوجبات الغذائية

حمية الهيمالايا

قواعد عامة في السعي لتحقيق الجسد المثالي ، تكون النساء ، في بعض الأحيان ، مستعدين لأي شيء. الآن النظام الغذائي الذي جاء إلينا من ثقافة أخرى - حمية الهيمالايا - يكتسب شعبية. وهناك بالفعل العديد من الجمال السعداء الذين تمكنوا من تحويلها رائعة. أساس النظام الغذائي في جبال الهيمالايا كان macbiotic خاص (د.
إقرأ المزيد