مرض

تصلب الجلد

معلومات عامة

منتشر أمراض النسيج الضام (الكولاجين) الجمع بين الأمراض التي تحدث مع الآفة المناعية للأنسجة الضامة من الأوعية الدموية والأعضاء ، وزيادة التليف وعرضة للتقدم. في هذه المجموعة ، يتم تمييز "الكولاجين الكبير": الذئبة الحمامية الجهازية, تصلب الجلد النظامي, التهاب الجلد والعضلات.

يشمل تصنيف منظمة الصحة العالمية ، بالإضافة إلى هذه الأمراض التهاب المفاصل الروماتويدي, التهاب الغضاريف, متلازمة سجوجرن, متلازمة شارب, التهاب السبلة الشحمية المتكررة. وبالتالي ، فإن أمراض النسيج الضام متنوعة ، منتشرة ، وبعضها شديد. في هذا الصدد ، أصبح الفحص ذا صلة بالكشف المبكر عن هذه المجموعة من الأمراض ، والتي ستتم مناقشتها أدناه.

ثاني أكثر الأمراض شيوعًا (بعد الذئبة الحمامية) من مجموعة أمراض النسيج الضام هو تصلب الجلد. ما هو هذا المرض؟ يجمع مصطلح "تصلب الجلد" بين الأمراض من تصلب الجلد النظامي والبؤري إلى مجموعة من تصلب الجلد والأشكال المستحثة من تصلب الجلد. وتشمل مجموعة تصلب الجلد الأدمة الصلبة و التهاب اللفافة المنتشر. في النصف الثاني من القرن العشرين ، تم تحديد تصلب الجلد النظامي (التصلب التقدمي النظامي) - وهو مرض مناعي ذاتي له غلبة من اضطرابات الأوعية الدموية (التشنج الوعائي) واضطرابات تصلب الأنسجة الليفية النامية في الجلد والأنسجة تحت الجلد. وتشارك الأنسجة الضامة للأعضاء أيضا في هذه العملية. كود تصلب الجلد ل mcb-10 هو M34.0.

تصلب الجلد الجهازي (الاسم الثاني للمرض) في الوقت الحالي أكثر عدوانية وانتشاره أصبح أعلى. يشير التاريخ الطبي لهؤلاء المرضى إلى ظهور أول ظهور للمرض - متلازمة رينود (طمس التهاب بطانة الرحم). في وقت لاحق ، وتشارك الجلد والأعضاء الداخلية في هذه العملية.

يحدث تصلب الجلد النظامي في كثير من الأحيان في النساء أكثر من الرجال ويتم تشخيصه في سن 30-50 سنة ، ولكن المظاهر الأولية تتعلق بعمر مبكر. يشير ظهور المرض في الشيخوخة إلى إمكانية حدوث عملية ورم خبيث. الأورام الخبيثة قد تسبق تصلب الجلد ، أو ترافقه أو تبرز بعد بضع سنوات.

المرضية

ترتبط التغيرات في جميع الأعضاء والجلد بالتليف الزائد غير المنضبط واعتلال الأوعية الدقيقة الممسوح - هم الذين يشكلون صورة المرض وخاصة الدورة. تحت تأثير الفيروسات والعوامل المختلفة ، يتطور تفاعل التهابي ليفي للأنسجة الضامة ويظهر نشاط غير محكم من الخلايا الليفية. يؤدي تكوين الكولاجين المفرط إلى تليف معمم - ضغط الجلد وتليف المرتفعات في القلب والرئتين والقناة الهضمية والكلى.

يؤدي إطلاق وسطاء التهابيين إلى تدمير بطانة الأوعية الدموية وزيادة نفاذية جدرانها. يؤدي سماكة وتصلب جدار الوعاء الدموي إلى تضييق الأوعية الصغيرة (في بعض الأحيان يتطور طمس كامل). يتضح تضييق الأوعية الصغيرة والمتوسطة من خلال متلازمة رينود ، والتغيرات الغذائية في أطراف الأصابع والكلى. في بعض المرضى ، يلعب الدور الرئيسي لظواهر المناعة الذاتية. تساهم عيوب المناعة في حدوث الأجسام المضادة ، والتي يتم اكتشافها في هذا المرض.

تصنيف

أشكال تصلب الجلد.

النظام:

  • منتشر. يتميز بآفة جلدية واسعة النطاق ، وتطور متلازمة رينود (على مدار العام) ، وتلف مبكر في الرئتين والكلى وعضلة القلب والجهاز الهضمي. لا توجد أضداد مضادة لـ centromeric في الدم ، لكن تم الكشف عن أضداد Toisomerase (anti-Scl-70).
  • مع تنظير الشعيرات الدموية ، يتم تحديد تدمير الشعيرات الدموية.
  • المحدودة. يتميز بآفات جلدية محدودة (اليدين والوجه والقدمين والساعد الشائع) ، ومتلازمة رينود المطولة ، والتكلس ، والتطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم الرئوي. في الدم - الأجسام المضادة المضادة لل centromeric. توسع الشعيرات الدموية.
  • الحشوية. مع هذا الشكل ، فإن الأضرار التي تلحق بالأعضاء الداخلية والأوعية الدموية ، مع تغيرات بسيطة أو غائبة في الجلد هي السائدة. هذا النموذج نادر.
  • متلازمة الصليب - مزيج من تصلب الجلد مع أمراض النسيج الضام الأخرى (التهاب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمراء).
  • الأحداث. يتم تسجيل المرض حتى سن 16 وله صورة سريرية خاصة: يتم التعبير عن متلازمة المفصل ، والذي يحدث مع تطور تقلصات ، آفة الجلد البؤري ، تهالك متلازمة رينود. أمراض غير معلنة للأعضاء الداخلية. يحتوي هذا النموذج على دورة مزمنة ونتائج إيجابية في بعض المرضى - تتراجع الأعراض الجلدية والحشوية. ومع ذلك ، فإن ثلث المرضى في مرحلة المراهقة (في المرحلة الأولية) لديهم دورة تحت الحاد ومتلازمة متلازمة (متلازمة التداخل). هذا يتطلب علاج فعال.

محدود (أو مورفيا):

  • غير مكتمل.
  • الخطي.
  • سطحي (مرض البقع البيضاء أو الحزاز المتصلبة).

مع التدفق:

  • الدورة الحادة - تتقدم بسرعة مع تليف الجلد واسع النطاق وتلف الأعضاء الداخلية.
  • تحت الحاد - يتطور المرض بشكل معتدل ، ويحدث في آفات الجلد والمفاصل والعضلات.
  • المزمن - تتقدم ببطء ، تسود أمراض الأوعية الدموية.

مراحل تطور المرض:

  • أنا المرحلة (الأولي). وجود متلازمة رينود ، وتورم كثيف للجلد ، وتلف المفاصل ، ونادراً ، تلف الأعضاء الداخلية.
  • الثاني (المعمم): تشديد الجلد ، التقلص ، أمراض الأعضاء الداخلية ، متلازمة رينود وتقرح جلد الأصابع.
  • الثالث (المحطة): آفات الجلد الخطيرة والآفات الحشوية ، فشل الجهاز.

تصلب الجلد الجهازية

رمز MKB-10 هو M34.0. ويلاحظ حدوث ضرر معمم على جلد اليدين والوجه والجسم ، وبالتالي ، يتم تعريف المرض على أنه مرض جلدي شامل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الطبيعة النظامية للمرض تعني تلفًا متزامنًا للأنسجة الضامة للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز العضلي الهيكلي. من الأعضاء الداخلية ، وتشارك القلب والرئتين والجهاز الهضمي والكلى في هذه العملية.

تطور أمراض الأعضاء الداخلية يتطور بالفعل في مرحلة مبكرة من المرض. تم اكتشاف متلازمة رينود مبكرا. انخفاض كبير في الشعيرات الدموية في سرير الظفر هو سمة. الفحص المناعي يكشف عن الأجسام المضادة topomeraze-1.

يتم تمييز شكل محدود من تصلب الجلد بشكل منفصل. من خلال هذا النموذج ، يكون ظهور الأعراض أحادي الأعراض - يتجلى في أعراض رينود الطويلة الممتدة ، وتظهر أعراض الآفة الجلدية بعد 5 سنوات من ظهور أعراض رينود. ويترتب على ذلك أن اضطرابات الأوعية الدموية تسود في الصورة السريرية. التغيرات التغذوية في الأصابع تنضم إلى التشنج الوعائي: تقرح ، ندبات صغيرة ، تقليل الأنسجة الرخوة للكتائب. في المرحلة المتقدمة (يتم تشكيلها بعد 5 سنوات من ظهور المظاهر الأولى للمرض) ، يتم اكتشاف تكلس الأنسجة وتحلل العظم في كتائب الظفر.

آفات الأعضاء الداخلية خفيفة. كشف الرئة ارتفاع ضغط الدم الشرياني. مع شكل محدود ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للاكسر. عند إجراء تنظير الشعيرات الدموية ، يتم اكتشاف توسع الشعيرات الدموية - وهو أحد الأعراض المميزة لهذا النموذج.

يتضمن المتغير الحميد للشكل المحدود متلازمة كريست. يتضمن هذا النوع من المرض الأعراض الخمسة التالية: الكلاس, ظاهرة رينود, التهاب المريء, تصلب جلد النهايات, توسع الشعريات. الأحرف الأولى من هذه الأعراض باللغة الإنجليزية تشكل متلازمة "قمة" المختصرة. مع هذا النموذج ، تتم الإشارة إلى فترة طويلة من متلازمة رينود. تتأثر فقط الوجه واليدين. التطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم الرئوي هو خاصية مميزة. تم الكشف عن الأجسام المضادة لـ Anticentromere في المقايسات.

المصطلحات "تصلب الجلد المحدود" ، "المترجمة" ، "البؤرية" ، "المورفيا" تعني تصلب الجلد ، الذي لا يصاحبه متلازمة رينود وتلف الأعضاء الداخلية. في العقود الأخيرة ، زاد عدد المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المحدود. المترجمة - الشكل الأكثر شيوعا في الأطفال والمراهقين. تصلب الجلد المحدود ، بدوره ، اعتمادا على شكل تغيرات الجلد ، هو البلاك ، خطي ، سطحي.

البلاك تصلب الجلد الأكثر شيوعا بين جميع أنواع تصلب الجلد المحدود. علاوة على ذلك ، لا تختلف الآفات عن المظاهر الجلدية في الشكل الجهازي للمرض. يحدث شكل البلاك في أي عمر ويؤثر على مناطق مختلفة من الجلد معه ، لكن التوطين المفضل هو ثنايا الصدر والبطن (الجزء السفلي) وطيات الإربي الفخذ. في تطور البؤر ، تمر عدة مراحل: الوذمة (تشبه تناسق الاختبار) ، الحث (الضغط) والضمور.

أولاً ، تظهر بقع وردية ذات لون أرجواني (أرجواني) على الجلد ، فهي صغيرة ، لكن حجمها يزداد تدريجياً ويمكن أن يصل إلى 10-15 سم (وفي بعض الحالات أكثر). مع تقدم العملية ، يزداد عدد اللوحات ، حيث تصبح أكثر كثافة في الوسط ، ويظل الخاتم البنفسجي (أو أرجواني) خارج التركيز. تشير الحافة البنفسجية إلى وجود عملية التهاب نشطة والمرض يتقدم.

عندما يثخن الجلد ، يكون عاجًا وناعمًا ولا يطوى. في المنطقة المصابة من الجلد ، لا يوجد شعر ، وتعرق وإنتاج الزهم. يمكن أن يكون الضغط كبيرًا لدرجة أنه يصل إلى كثافة الأنسجة الغضروفية. ينزعج المريض من الإصابة بالشلل (الوخز ، "الزحف").

على سطح التركيز قد تظهر نمشاتالأوعية المتوسعة ، تصبغ ، وحتى بثور. في مرحلة الضمور ، يحل الختم ، ويصبح الجلد أرق (يصبح مثل ورق المناديل) ، فإنه يطوي بسهولة ، حيث يحدث ضمور جميع طبقات الجلد والأنسجة الكامنة.

تختفي الحلقة البنفسجية في مرحلة الضمور. شكل البلاك له مسار طويل ، البؤر موجودة لسنوات عديدة ، والحالة العامة للمريض لا تزال مرضية. فقط في حالات نادرة ، يتأثر الجهاز العصبي والأعضاء الداخلية.

واحد نادر مجموعة متنوعة من تصلب الجلد هو شكل عقيدية (وتسمى أيضا عميقة أو تشبه الجدرة). مع هذا النوع ، تشارك الأنسجة الضامة من أقسام الأنسجة الدهنية ولفافة العضلات في هذه العملية. بما أن الجلد يرتبط بالأنسجة الكامنة ، فإنه يكتسب سطحًا "مكتئبًا" ، لكن لا توجد عملية التهابية في الجلد. عند الفحص ، ترتبط اللويحات بلفاف وعضلات سميكة كثيفة ، والجلد فوقها لامع وناعم.

شكل لوحة ، تحتاج إلى التفريق مع فطار برعمي، والتي لوحظت أيضا الآفات الجلدية في شكل لويحات والعقد. ينتشر مرض سرطان المفاصل إلى مجموعة الإصابات الخطيرة بشكل خاص. مسببات الأمراض (الفطر) Blastomyces dermatitidisتتراكم بسرعة في الطبيعة (على وجه الخصوص ، أنها تعيش في التربة) ، ومسببة للأمراض بشكل كبير ويمكن أن تسبب آفات شديدة للغاية من الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية. التركيز المستوطن - أمريكا الشمالية وأفريقيا والهند. في بلدان رابطة الدول المستقلة السابقة ، هناك حالات من العدوى المستوردة. شكل المعدية - خلايا المرحلة العفن من الفطريات. تحدث العدوى عند استنشاق الفطريات بالغبار (التهاب الجهاز التنفسي).

تصلب الجلد الخطي

فطار برعمي العائدات في شكل الالتهاب الرئوي. بعد حل البؤر في الرئة مع داء الفطريات المنتشر في 80٪ من الحالات ، يحدث شكل مزمن من داء الشعريات المتفجرة. تظهر بؤر على الوجه ، وغالبًا ما تكون على عنق الذراعين والساقين. ويمثلها لويحات وحطاطات وعقد. أولاً ، يتم تشكيل عقيدات صغيرة تحت الجلد ، توجد حولها البثرات. إنه يزداد ببطء. عن طريق زيادة العناصر دمج وشكل بؤر كبيرة (10 سم أو أكثر).

مجموعة متنوعة أكثر نادرة من شكل محدود هو تصلب الجلد الخطي ، والتي توجد أساسا في الأطفال. يبدأ المرض بنقطة حمراء تنتقل تدريجياً إلى مرحلة الوذمة ، ثم تصلب وضمورًا. يتم تمثيل العملية في أغلب الأحيان بتركيز واحد ، له شكل خطي.

يحدث تصلب الجلد الخطي المحدود بثلاث طرق:

  • المشارب على طول الطرف وفي الجذع على طول جذوع العصب والأوعية الدموية. في بعض المرضى ، في مرحلة الضمور ، تتأثر الأنسجة الكامنة أيضًا - اللفافة والأوتار والعظام. القرحة تتطور على الجلد. يعاني الطفل من تأخر في نمو ذراعه أو ساقه المصابة ، مما قد يسبب الإعاقة.
  • ندوب من نوع "ضربة صابر". تأتي هذه ندبة من الرأس ، تلتقط الجبين والأنف والذقن.
  • يغطي تصلب الجلد الحلقي الساعد أو أسفل الساق أو أصابع اليدين أو القدمين أو القضيب. مع النمو القوي والضغط ، تقوم بؤر حلقي بضغط العضو ، مما يتطلب أحيانًا بتر الأطراف (على سبيل المثال ، القضيب أو الإصبع).

تصلب الجلد السطحي هو ضمور صغير التنسيق في الجلد والغشاء المخاطي في الأعضاء التناسلية. على جلد الجذع والعنق وتحت المنطقة الكتلية أو الطيات الإبطية تظهر بقع صغيرة من الثلج الأبيض مع هالة وردية بنفسجية. سطح البقع خشن ، وتنتهي العملية مع ضمور. مع توطين الأعضاء التناسلية ، يتأثر الغشاء المخاطي الفرجي - لويحات مع التقرن ، النقع ، التآكل وضمور في المرحلة النهائية. لدى النساء حكة وألم وتضييق في مدخل المهبل مع ضمور وتجعد الفرج.

يتضح تصلب الجلد عن طريق نقطة محورية واحدة. بعد حل العملية ، يحدث مغفرة طويلة. أيضا ، يمكن أن يحدث المرض في الأمواج - تظهر بؤر جديدة بشكل دوري ، ونتيجة لذلك ، تنتشر العملية (نشر العملية). طوال الحياة ، تحدث الأشكال البؤرية مع تلف الجلد أو الأغشية المخاطية فقط. تتركز البؤر على الجفون وحافة الشفاه والغشاء المخاطي البلعومي وتجويف الفم. مع توطين هذه العملية ، قد تنحني الأسنان واللثة أو جزء من ضمور اللسان.

هل هذا شكل خطير على الحياة؟ لا ، لأن البؤر المعزولة دون تلف الأعضاء الداخلية لا تؤدي إلى تفاقم المرض. ما هو خطر تصلب الجلد الوراثي من حيث الصحة؟ يتم تمثيل خطر معين من خلال شكل مع أضرار في أجهزة الرؤية ، والتي أصبحت في السنوات الأخيرة أكثر شيوعا ، أو خيار مع ضمور اللثة واللسان.

ما هو احتمال أن تصلب تصلب الجلد الموضعي إلى الجهازية؟ بالطبع ، هناك وحدة من هذين الشكلين ، حيث كانت هناك حالات عندما ينتقل الشكل الموضعي (الحزاز المتصلبة) إلى تصلب الجلد النظامي. ومع ذلك ، فإن حالات تحول الأشكال المحدودة ليست عديدة. يشير بعض المؤلفين إلى أن مثل هذه العملية من المحتمل أن يكون لها بؤر لوحة متعددة ، وهي شكل شائع من الحزاز المصلبي ، وكذلك مع الأشكال الخطية. تسهم الدورة غير المواتية مع الانتقال إلى عملية نظامية في:

  • توطين بؤر على جلد الوجه أو المنطقة على المفاصل ؛
  • ظهور المرض قبل 20 عامًا أو بعد 50 عامًا ؛
  • نقص مناعة خلويةزيادة في المجمعات المناعية الخشن (CICs) في الدم والأجسام المضادة للخلايا اللمفاوية.
  • البلاك أو شكل خطي مع آفات متعددة.

متلازمة شارب - مرض أنسجة ضامة نادرة تجمع بين الأعراض الفردية الذئبة الحمامية الجهازية, تصلب الجلد, التهاب المفاصل الروماتويدي و التهاب العضلات. غالبًا ما يكون مسار المرض حميداً من خلال تشخيص إيجابي. المظهر الأكثر شيوعا هو ظاهرة رينود. في 85 ٪ من الحالات ، تورم في اليد ، ويلاحظ ضعف العضلات ، في 50 ٪ من الحالات ، ومتلازمة سجوجرن ، ألم مفصلي وانخفاض ضغط الدم المريئي.هناك حالات شديدة عند إصابة الكليتين والقلب والأوعية الدموية والرئتين والجهاز العصبي المركزي. سوء التشخيص والوفيات المرتبطة بالتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

أسباب

تتميز الأسباب الرئيسية لهذا المرض:

  • الاستعداد الوراثي. يعاني العديد من المرضى من مرض في أقربائهم ويتم اكتشاف علامات HLA.
  • عامل معدي. التعرض للفيروسات (الفيروسات القهقرية, الهربس و فيروسات ابشتاين بارالفيروسات أنفلونزا). لعبت دورا هاما عن طريق العدوى المزمنة التي تنتقل إلى الجنين من خلال المشيمة.
  • يتم تعيين دور معين في تطور المرض باريل وندوفر spirochete. بعض الكتاب يعتبرون تصلب الجلد مظهرًا من مظاهره داء البورليات (مرض لايم).
  • ويرتبط تطور تصلب الجلد مع نقل التهاب الحلق, الحمى القرمزية و الالتهاب الرئوي.

عوامل إثارة تشمل:

  • الإجهاد الذهني والإجهاد.
  • Giperinsolyatsiya.
  • الاهتزاز.
  • انخفاض حرارة الجسم.
  • الاتصال مع المواد الكيميائية (كلوريد الفينيل، المذيبات العضوية) ، السيليكا وغبار الفحم.
  • تناول الأدوية (بليوميسين والأدوية الأخرى المستخدمة في العلاج الكيميائي).

أعراض تصلب الجلد

بالنظر إلى حقيقة أن هناك العديد من الأشكال ، فإن أعراض مرض النسيج الضام متنوعة للغاية. ومع ذلك ، هناك علامات شائعة في الفترة البادرية: الضعف ، وفقدان الشهية ، ومتلازمة المفاصل والعضلات ، وفقدان الوزن ، وأحيانًا حمى, اعتلال عقد لمفية.

أعراض تصلب الجلد النظامية

المظاهر المبكرة والأكثر شيوعًا لهذا المرض هي تلف الأوعية الدموية ، والذي يتجلى في متلازمة رينود. يشعر المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة بالقلق إزاء ألم وتنميل الأصابع (اليدين وغالبًا أقل - القدمين) ، وتتحول الأصابع إلى اللون الأبيض ، وفي بعض الأحيان تظهر مسحة مزرقة. تظهر هذه الأعراض في أكثر الأحيان في فترة الخريف والشتاء - يلاحظ المرضى ازدياد البرودة في الأطراف وسوء تحمل البرد.

ترتبط متلازمة رينود بحلقات تشنج أوعية الأطراف ، والتي تحدث ليس فقط تحت تأثير البرد ، ولكن أيضًا أثناء الضغط النفسي. تغييرات لون الإصبع لها حدود واضحة. في بداية التشنج الوهمي ، تتحول الأصابع إلى شاحب ، وبعد بضع دقائق يكتسبون تدرج اللون البنفسجي المزرق.

عندما يمر التشنج ويتم استعادة تدفق الدم ، تبدأ المرحلة احتقان تفاعلي - يكتسب الجلد لونًا ورديًا مكثفًا. في بعض المرضى ، تكون الهجمات مصحوبة بالتخدير أو البرودة أو تشوش الحس. مع احتقان تفاعلي ، يظهر الألم في الأصابع.

في المراحل المبكرة من المرض ، تُلاحظ الأعراض المذكورة أعلاه على كتيبة إصبع واحد أو أكثر ، وتمتد الآفة لاحقًا لتشمل جميع الأصابع ، بينما لا تتأثر الإبهام. تتعرض أوعية جلد الوجه أو المناطق الأخرى للتشنج. في هذه الحالات ، يتغير لون الأنف والشفاه وقذائف الأذن ، ويظهر الجلد فوق مفاصل الركبة. في بعض المرضى ، تكون أوعية اللسان متورطة ، وبالتالي ، أثناء نوبة تشنج ، تظهر اضطرابات النطق.

تختلف شدة متلازمة رينود في نفس المريض في أوقات مختلفة من السنة - وعادة ما تكون في فصل الشتاء أكثر وضوحًا من فصل الصيف. أيضًا ، ليس في كل الحالات تغيير لون ثلاثي المراحل: تبييض - زرقة - احمرار. قد يكون لدى بعض المرضى تغيير لون ثنائي الطور أو أحادي الطور. يتم تمييز الأعراض ثلاثية الطور ثنائية الطور والأعراض أحادية الطور عن عدد المراحل. مع تقدم اضطرابات الأوعية الدموية ، تظهر اضطرابات التغذية.

رغم أن متلازمة رينود ضع في اعتبارك المظاهر الأولية الأكثر شيوعًا للمرض ، ولكن غالبًا ما تكون العلامة الأولى للمرض هي تلف المفاصل. الآفة الأكثر تميزا في العديد من المفاصل. هناك نوعان من التهاب المفاصل: مع غلبة التغييرات الطريفة أو التحريرية الليفية في المفاصل مع تطور الانقباضات والتهاب ليفي ليفي. مع تصلب الجلد ، تسود التغييرات الليفية.

أكثر العلامات المحددة للمرض هي سماكة وتشديد الجلد (تصلب الجلد - تورم كثيف). كثافة الجلد تصل إلى خدر. تصبح متوترة ، لامعة ولا تطوى. يبدأ تكثيف الجلد دائمًا بالأصابع ، ثم ينتشر إلى الأقسام الفوقية لليدين والجسم.

تقدم تشديد الجلد في أول 3-4 سنوات من المرض. ثم يصبح الجلد أقل كثافة. سماكة وتشديد الجلد للأصابع هو المعيار التشخيصي "الكبير" لهذا المرض.

أكثر أعراض هذا المرض وضوحًا هو التصلب العصبي - مزيج من الوذمة الكثيفة والتقلصات والتغيرات في التصبغ وتشكيل أصابع "الحلمة". بسبب شد الجلد ، تتقلص الانثناءات في مفاصل اليد.

عند ملامسة الجلد ، يصعب طي جلد ظهر اليدين ، وفي المستقبل لا يمكن جمعه. تتجلى الاضطرابات الغذائية من خلال تشكيل تقرحات في أطراف الأصابع ، وتتشكل ندوب أثناء الشفاء ، ويلاحظ أيضا تشوه الأظافر.

ينتمي تصلب الإصبع إلى المعايير التشخيصية "الصغيرة" إلى جانب الندبات والقرحة الرقمية (مناطق الضمور مع آفات تقرحية في جلد الأصابع) والتليف الرئوي الثنائي.

في مرحلة الضمور ، يصبح جلد اليدين أرق ، مما يضيق الهيكل العظمي للعظام. يغطي الجلد الرقيق اللامع الأصابع ، والتغيرات النخرية التقرحية وتقصير الكتائب تظهر بسبب عظام النهايات.

انحلال العظم هو علامة تشخيصية نادرة إلى حد ما ولكنها ذات قيمة من تصلب الجلد النظامي. في المراحل اللاحقة من المرض ، تظهر التكلسات تحت الجلد في المناطق التي خضعت للصدمات الدقيقة. التكلسات لا تزعج المرضى ، ولكن يمكن أن تصبح ملتهبة محليًا ، وعندما تفتح ، تفرز كتلة خثارة.

الصورة تصلب الجلد النظامية

ويلاحظ أيضًا تغيرات الجلد على الوجه - تصبح ملثمة وخالية من تعبيرات الوجه. فجوة الفم تضيق ، الشفاه تصبح رقيقة ، الأنف مدببة. توجد التجاعيد حول الفم - أحد أعراض "الحقيبة" (أو "فم السمكة").

ألم المفاصل وتصلب الصباح هي مظهر متكرر من تصلب الجلد الجهازية ، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض. التهاب المفاصل يشبه في بعض الأحيان تلف المفاصل التهاب المفاصل الروماتويدي. ومع ذلك ، لم يتم الكشف عن التهاب المفاصل في جميع المرضى. بسبب تشديد جلد الأصابع ، تظهر تقلصات الانثناء في مفاصل اليدين. إذا لوحظ تشديد الجلد على المفاصل الكبيرة ، تتطور الانقباضات والمفاصل الكبيرة.

لوحظت الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي في 90 ٪ من المرضى ، ولكن سريريا يتجلى في نصف المرضى فقط. الخلل الأكثر شيوعا في المريء وغالبا ما يكون أول أعراض المرض. آفة المريء تتجلى حرقة في المعدة (بسبب ارتداد الطعام من المعدة إلى المريء) ، يتفاقم بعد تناول الطعام ، وعسر البلع (انتهاك البلع). يتطور عسر البلع على خلفية النغمة المنخفضة للمريء وتضيقه (الضيق).

تباطؤ إخلاء الطعام من المعدة يؤدي إلى تفاقم الارتجاع وحرقة في المعدة ، وغالبا ما يكون مصحوبا بالغثيان والقيء. يتجلى الأضرار التي لحقت المعدة من الألم والثقل. لا تظهر الأضرار التي لحقت بالأمعاء الدقيقة في العيادة ، ولكن مع حدوث تغييرات واضحة ، تظهر أعراض الإسهال وسوء الامتصاص والنفخ وفقدان الوزن. فشل المصرة الشرجية هو نتيجة لهزيمة الأمعاء الغليظة. في كثير من الأحيان المرضى لديهم الإمساك.

تلف العضلات يؤدي إلى اعتلال عضلي التهابيوهو ما يتضح من ضعف العضلات وزيادة في الدم الكرياتين كيناز. ومع ذلك ، غير الالتهابية ، ليفي ، هو أكثر شيوعا اعتلال عضليالذي لا يتقدم بمرور الوقت. لوحظت الأضرار التي لحقت الرئتين في 70 ٪ من المرضى - في السنوات الأولى من المرض ، يتطور التليف الخلالي ، ومع مرور الوقت ينضم ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

غالبًا ما يقتصر التليف الرئوي على الأجزاء السفلية (التليف القاعدي) ، ولكنه شائع في بعض المرضى. هذا يؤدي إلى انخفاض في حجم الرئتين وظهور فشل الجهاز التنفسي الحاد. يتجلى التليف وارتفاع ضغط الدم الرئوي بسبب ضيق التنفس الشديد الذي يزيد بمرور السنين والسعال المستمر دون البلغم.

معظم المرضى لديهم آفات قلبية: التوصيل ، اضطرابات الإيقاع ، اختلال وظيفي في البطين الأيسر ، تلف في القلب (تلف عيب الصمام التاجي) ، نضحي الشغاف أو غلا ف القلب. يتطور في النهاية فشل القلب.

من جانب الكلى ، ويلاحظ تطور الكلى تصلب الجلد الحاد. تتطور هذه الآفة في السنوات الخمس الأولى. المظاهر المميزة للمرض: تقدم مفاجئ وسريع الفشل الكلوي, ارتفاع ضغط الدم الخبيث, الصفيحات و فقر الدم الانحلالي. هزيمة الجهاز العصبي العائدات في الشكل التهاب الأعصاب, التهاب الجذوروالأعصاب, الاعتلال العصبي مثلث التوائمويلاحظ في بعض الأحيان التهاب السحايا والدماغ.

يحدث تصلب الجلد البؤري مع بؤر موضعية ودون تلف الأعضاء الداخلية. قد يشعر المرضى بالقلق من الحكة والوجع في موقع الآفات ، وخز وضيق الجلد. من الممكن أيضًا تقييد الحركات في المفاصل التي يتأثر الجلد بها. بؤر تصلب الجلد تمر مراحل: حمامي و وذمة, التصلب (الختم) و ضمور.

تصلب الجلد. صورة من البقع مع شكل البلاك.

في الحالات النموذجية للصلب الوريدي البؤري ، يبدأ المرض بالبقع الوردية أو الوردية ذات الشكل المستدير أو المخطط مع الوذمة. في مرحلة التصلب ، تصبح البقع أكثر كثافة ، وتكتسب لمعانًا شمعيًا ولها سطح أملس. في المحيط ، لوحظ نيمبوس التهابي اللون البنفسجي ، مما يدل على نشاط العملية.

بمرور الوقت ، سينخفض ​​الضغط ، وفي مرحلة الضمور ، يصبح الجلد أرق ويظهر نقص تصبغ أو فرط تصبغ مستمر وتظهر مناطق الأوعية المتوسعة. وتشارك الأنسجة الكامنة في العملية المرضية: اللفافة والعضلات والأنسجة تحت الجلد والعظام. مع هذا الشكل من المرض ، العلاج التلقائي ممكن.

الاختبارات والتشخيص

تغييرات غير محددة في الدم:

  • زيادة في ESR ؛
  • فرط غاما غلوبولين الدم;
  • فقر الدم الناقص الصبغي;
  • مختلف قلة الكريات;
  • مستوى الهيدروكسي برولين في البلازما (والبول) بسبب انتهاك لعملية التمثيل الغذائي.

الدراسات المناعية:

  • تم العثور على عامل الروماتويد في 45 ٪ من المرضى (في كثير من الأحيان مع مزيج من تصلب الجلد ومتلازمة سجوجرن).
  • مع أمراض المناعة الذاتية ، تتمثل الاستجابة المناعية في إنتاج أجسام مضادة لمكونات نواة الخلية - تسمى الأجسام المضادة المضادة للنواة (ANA). عادةً ما تغيب ANAs ، ومع أمراض المناعة الذاتية ، يبدأ الجهاز المناعي في إنتاجها. الكشف عن مرض النسيج الضام هو الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للنواة.

تعتبر الأجسام المضادة الذاتية للمستضدات النووية علامة مصلية مهمة لمرض تصلب الجلد ومتلازمة سجوجرن و SLE.

مع وجود عامل مضاد نووي إيجابي ، والذي كشف عن فحص الأمراض المقطعية ، يتم تحديد خصوصية الأجسام المضادة - وهذا يسمح لنا بالتمييز بين أمراض الأنسجة الضامة. المرحلة الثانية هي تحديد سمة ANA من تصلب الجلد. علامة محددة للغاية من تصلب الجلد هو الكشف عن الأجسام المضادة ل centromere ب و الأجسام المضادة المضادة للصلبة (Scl-70 أو الاسم الثاني للجسم المضاد لـ toisomerase I).

إن خصوصية Anti-Scl-70 لـ SJS هي 90٪ ، والأجسام المضادة المضادة للتخثر - حتى 99٪. يرتبط اكتشاف هذين النوعين من الأجسام المضادة بتلف الكلى والتشخيص غير المرضي للمرض. تزيد بعض الأدوية من مستوى Scl-70 ، وينبغي أخذ ذلك في الاعتبار أثناء الفحص. وتشمل هذه الأدوية ديزاينوزي, ميثيل دوبا, بروبيل ثيوراسيل, الستربتومايسين عقار طبي, بنسلين, التتراسيكلين.

طرق البحث الآلي:

  • تنظير الشعيرات في فراش الظفر. طريقة البحث هذه حساسة للغاية ولها خصوصية عالية في مرحلة مبكرة من المرض. يكشف عن تغييرات مميزة (توسع الشعيرات الدموية وتقليلها) لعلاج تصلب الجلد.
  • الأشعة السينية من فرش. تم الكشف عن تحلل العظم في الكتائب الطرفية ، والتي يتم تحديدها إشعاعيًا كعرض من أعراض "ذوبان السكر". بالإضافة إلى تدمير المفاصل والكتائب ، يتم الكشف عن علامة مهمة أخرى من تصلب الجلد إشعاعيًا - تكلس الأنسجة الرخوة (ترسب التكلسات في الأنسجة الرخوة حول مفاصل اليد). تكلس الأنسجة اللينة جزء CRESTمتلازمة ، التي ذكرت سابقا.

نظرًا لأن الضرر الذي لحق بالعديد من الأعضاء الداخلية هو سمة من سمات SS ، يتم إجراء دراسات مفيدة إضافية:

  • الأشعة السينية للمريء تعليق الباريوم. يتجلى انخفاض ضغط الدم في المريء من خلال انخفاض في مرور الباريوم ، وضعف الأمواج التمعجية ، وتوسيع الأجزاء العلوية وتضييق الجزء السفلي. الطريقة الأكثر حساسية للكشف عن انخفاض ضغط المريء هي قياس الضغط ، والذي يحدد انخفاضًا مميزًا في ضغط العضلة العاصرة للمريء.
  • الفحص بالمنظار للمريء والمعدة. التهاب المريء المزمن معقد بسبب ظهور التآكل على الغشاء المخاطي للمريء ، الذي يتم اكتشافه في بعض الأحيان باريتا metaplasia.
  • الأشعة السينية للرئتين. تكشف الدراسة عن تغييرات في النمط الرئوي بسبب التليف في الأجزاء القاعدية وشبه الرئوية من الرئتين.

طريقة حساسة للغاية للكشف عن التليف ، التصوير المقطعي المحوسب ، تكمل فحص الرئة. في المرحلة المبكرة من التليف ، يتم تحديد التغيرات في نوع الزجاج المصنفر ، في المرحلة المتأخرة ، التغيرات في النوع الشبكي.

خلاصة القول ، يمكننا أن نقول أن الميزات التشخيصية الرئيسية (موضوعية ومفيدة) هي:

  • آفة الجلد المميزة.
  • عظام النهايات;
  • متلازمة رينود;
  • ظهور القروح / الندوب على جلد الأصابع.
  • متلازمة المفاصل مع تقلصات.
  • اعتلال الكلية تصلب الجلد.
  • الكلاس;
  • الكشف عن أجسام مضادة مضادة للنواة معينة (مكافحة SCL-70 ومضاد للأسترومر) ؛
  • علامات الشعيرات الدموية لكتائب الظفر.
  • الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي.
  • قاعدي التليف الرئوي.

علاج تصلب الجلد

كيفية علاج تصلب الجلد؟ بادئ ذي بدء ، يتم وصف العلاج بشكل فردي - يعتمد على شكل ومجرى المرض ، ودرجة الآفات الحشوية. يتم تحذير المريض من أهمية العلاج على المدى الطويل والامتثال للتوصيات. الإشراف الطبي المستمر والفحوص المنتظمة أمران مهمان ، لأن معظم مراحل المرض تقدمية. المراقبة الطبية المستمرة ضرورية للكشف المبكر عن تطور المرض وتصحيح العلاج.

علاج تصلب الجلد الجهازية

يتم العلاج بهدف: تثبيط تطور التليف ، ومنع المضاعفات الوعائية والتأثير على آليات الالتهابات المناعية.

المجالات الرئيسية للعلاج هي:

  • العلاج المضاد للالتهابات والمثبط للمناعة. توصف العقاقير المضادة للالتهابات وخلايا تثبيط الخلايا في مرحلة مبكرة (التهابية) وفي المسار التدريجي السريع للمرض.
  • العلاج الوعائي (علاج ظاهرة رينود).
  • العلاج المضاد للالتهاب. يتم استخدامه في مرحلة مبكرة بشكل منتشر.
  • العلاج المحلي للتآكل.
  • علاج المظاهر الحشوية.

مع المظاهر العضلية المفصلية ، توصف الحمى المستمرة ذات الغرض المضاد للالتهابات ، الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك, كيتوبروفين, ميلوكسيكام, نيميسوليد, ايبوبروفين, السيليكوكسيب). جرعات قياسية ، علاجية.

يشمل العلاج المثبط للمناعة جلايكورتيكود (الهيدروكورتيزون, ديكساميثازون, بريدنيزولون, التريامسينولون, ميثيل) بجرعة 15-20 ملغ / يوم.

يوصف الجلوكوكورتيكويدات لعملية التهابية نشطة (التهاب العضلات, التهاب المصلية, التهاب المفاصل, الأسناخ, الزليل) وفي المرحلة الوذرية من تصلب الجلد. هذه المجموعة من الأدوية لا تؤثر على التليف ولا تتوقف عن تقدمه. عند وصفها ، تؤخذ في الحسبان حقيقة أن تناول جرعات عالية يزيد من خطر حدوث أزمة في الكلى.من مثبطات المناعة تستخدم أيضا سيكلوفوسفاميد, السيكلوسبورين, ميثوتريكسات.

للقضاء على التشنج (متلازمة رينود) وتحسين تدفق الدم ، يوصى باستخدام موسعات الأوعية والأدوية التي تقلل من لزوجة الدم. موسعات الأوعية الفعالة - حاصرات قنوات الكالسيوم.

الدواء المفضل هو نيفيديبين (Kordafen, Nifedeks, cordipin, Nifecard) ، لأنه يحتوي على أعلى انتقائية للعضلات الملساء الوعائية وتأثير توسع الأوعية. الجرعة اليومية هي 30-60 ملغ ، والتي تنقسم إلى ثلاث جرعات. في الآونة الأخيرة ، وتستخدم أشكال تؤخر على نطاق واسع. النيفيدبين (Calcigard Retard, كورديبين تؤخر) ، وخلق التركيز اللازم للمادة الفعالة في الدم لفترة طويلة.

مع موانع أو عدم تحمل حاصرات قنوات الكالسيوم ، يتم وصف أدوية مجموعات أخرى: Ditamin, دوكسازوسين, نيسيرغولين, تيرازوسين-تيفا. لوحظت نتائج جيدة في العلاج بالعقاقير التي تعتمد على الجنكه بيلوبا - tanakan, بيلوبيل فورت.

بالإضافة إلى حاصرات قنوات الكالسيوم ، العوامل المضادة للصفيحات (الأسبرين كارديو, cardiomagnil, الدقات, البنتوكسيفيلين). مزيج من موسعات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات يعطي التأثير الأقصى مع جرعة الحد الأدنى من كل دواء. هذه التقنية تجعل من الممكن تقليل خطر الآثار الجانبية.

ينصح العلاج المضاد للليفية للشكل المنتشر للمرض في المراحل المبكرة من المرض. دواء يمنع تطور التليف - D-بنيسيلامين (يعطل تخليق الكولاجين). يؤخذ D-Penicillamine على معدة فارغة ، والجرعة الفعالة هي 250-500 ملغ / يوم ، عند استخدام جرعات عالية (750-1000 ملغ / يوم) ، تتطور المضاعفات ويتعين على المرضى مقاطعة العلاج. اعتمادًا على آفات الأعضاء الداخلية ، يتم إجراء تصحيح مناسب في العلاج.

علاج تصلب الجلد البؤري

مع تصلب تصلب الجلد ، والهدف من ذلك هو منع مزيد من تطور التهاب المصلب.

مع عملية نشطة ، ينبغي إدراج المجموعات التالية من الأدوية في علاج OSD:

  • في حالة وجود علامات واضحة على تطور المرض (ظهور بؤر جديدة ، حافة أرجوانية حول محيط البؤر ، شكاوى المرضى من الحرق والوخز) ، يتم وصف المضادات الحيوية من نوع البنسلين أو أوكساسيلين, الأمبيسلين, أموكسيسيلين. يُعتقد أن أول 3 دورات علاجية يجب أن تشمل المضادات الحيوية أو أدوية الفلوروكينولون (lomefloksatsin, النورفلوكساسين, أوفلوكساسين). يتكون العلاج المضاد للالتهابات أيضًا من الاستخدام المحلي للسكريات القشرية فروة الخلد, Afloderm) وكالسيبوتريول (التناظرية الاصطناعية فيتامين دالمخدرات Dayvoneks). ومع ذلك ، فإن بعض المؤلفين لا يلاحظون تأثير العلاج بالهرمونات والعقاقير من سلسلة الكينولين.
  • تأثير مضاد للالتهابات والمناعة من المخدرات Galavit، والتي غالبا ما يتم تضمينها في العلاج المعقد لنظام التشغيل. العلاج في هذه الحالة يشمل: الحقن lidazy 64 وحدة كل يوم ، حبوب منع الحمل زانثينول نيكوتين ثلاث مرات في اليوم لمدة شهر و aevit مرتين في اليوم لمدة شهر والحقن Galavit 0.1 غرام
  • مع الضغط التدريجي السريع ، يوصى باستخدام العوامل المضادة للالتهاب: D-بنيسيلامين, Madekassol (من الداخل والخارج) Lidaza خارجيا ، العلاج المثبط للمناعة ميثوتريكسات والقشريات السكرية داخل. مع الأشكال الخطية من تصلب الجلد ، يبدأ العلاج الشامل (تؤخذ العقاقير عن طريق الفم أو العضل) في وقت مبكر ، من أجل تجنب عواقب ومضاعفات المرض. مع عملية نشطة ، يتم إجراء 6 دورات على الأقل ، مع فاصل شهرين. مع استقرار العملية ، يزيد الفاصل الزمني بين الدورات إلى 4 أشهر.

في حالة المظاهر المتبقية ، يتم إجراء العلاج الوقائي مرتين في السنة مع الأدوية التي تحسن دوران الأوعية الدقيقة. وهذا يشمل المخدرات حمض النيكوتينيكالتي لها تأثير توسع الأوعية وتحسين التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. من الاستعدادات حمض النيكوتينيك يمكن أن يسمى Teonikol و komplamin.

من موسعات الأوعية يستخدم أيضا trental. من الأدوية التي تحسن دوران الأوعية الدقيقة ، فمن المستحسن mildronat, Madekassol (الحقن ، من الداخل والخارج) ، Piaskledin (يحتوي على مكونات زيت الأفوكادو وفول الصويا) ، Aescusan (مقتطف من ثمار الكستناء الحصان) ، بربارين (تأثير مضاد للتشنج ، يحتوي على قلويد البرباريس).

Madekassol مع علاج شهري يحسن بشكل كبير دوران الأوعية الدقيقة ، ولكن التأثير المضاد للليفية أقل وضوحا. يشار إلى Madecassol لعلاج تصلب الجلد البؤري المشترك (الإدارة في وقت واحد في أقراص وخارجيا). تم الحصول على أكبر تأثير مع الاستخدام الموضعي لمرهم Madecassol بالقرحة الرقمية ، إلى حد أقل مع شكل خطي على الآفات.

يتكون العلاج الموضعي من تطبيقات للعوامل المختلفة والعلاج الطبيعي. في حالة بؤرة واحدة ، فهي تقتصر على فيتامين ب 12 بواسطة ضوء الشموع ومقدمة لتفشي المرض Ronidazy, lidazy, Longidaza. هذه الأدوية كذلك التربسين, كيموتربسين، يمكن استخدامها في شكل تطبيقات أو phonophoresis (مسار يصل إلى 10 إجراءات).

Lidazaيشق حمض الهيالورونيك ويقلل من مظاهر التليف. بدلا من lidase ، ينصح باستخراج المشيمة. Kollalizin, Aktinogial. يتم تطبيق Ronidase خارجيًا في شكل تطبيقات: يتم تطبيق المستحضر في المسحوق بمقدار 0.5-1.0 جم على قطعة قماش مبللة (مبللة بالمحلول الملحي). يتم تطبيق منديل على الموقد ، ثابت مع ضمادة وعقد لمدة 10-12 ساعة. مسار الطلبات هو 2-3 أسابيع من الإجراءات اليومية.

في العلاج الموضعي للـ OSD ، تستخدم المراهم التي تقضي على الالتهابات ، وتحسن الدورة الدموية وتؤثر على جدار الأوعية الدموية: الهيبارين, Geparoid, Teonikolovaya (المادة الفعالة النيكوتين الزانثينول) ، Troksevazinovaya, butanedioic. من خلال زيارة المنتدى لعلاج تصلب الجلد البؤري ، يمكننا أن نستنتج أنه بعد تطبيق مرهم Madekassol والحقن Metodzhekt (ميثوتريكسات) هناك تحسينات في العديد من المرضى. تتكون التحسينات في حقيقة أن كورولا أرجواني يختفي ، والبقع لا تزيد ولا تتكثف ، فإنها تصبح أقل وضوحا.

يلاحظ الكثيرون تأثير التطبيق Wobenzym، التي اتخذت في ثلاث دورات مع استراحة: اختفت بقع جديدة ، وأصبحت القديمة القديمة نفس اللون مع الجلد الطبيعي وظهر الشعر. لاحظت المراجعات تأثيرًا جيدًا للعلاج في المصحة (المصحة سميت باسم Semashko ، Dagomys ، قرية Uch-Dere).

علاج تصلب الجلد مع العلاجات الشعبية

بعد التعرف على أسباب المرضية وتسببها ، وميزات الدورة وصعوبات العلاج الفعال ، لا ينبغي للمرء أن يعتمد على العلاجات الشعبية. في الواقع ، يمكن أن يكون لبعض النباتات الطبية ، في ضوء وجود السيليكون ، تأثير مضاد للتصلب. وتشمل هذه الأعشاب ذيل الحصان ، نبات القراص ، زهرة الأرض ، الهندباء ، عشب القمح ، medunica ، astragalus. العديد من النباتات لها تأثير توسع الأوعية - الزعرور ، الأمور ، البرباريس ، الأوريجانو ، الأرقطيون ، البرسيم ، آذريون. بالنظر إلى هذه الآثار ، يمكن إدراج هذه النباتات في المعالجة المعقدة ، ولكن يجب أن تكون الدورات طويلة من أجل تحقيق أي تأثير.

أشارت الاستعدادات العشبية مع عمل مضاد الصلابة أعلاه. Madekassol (من سينتيلا اسياتيكا) ، Piaskledin (مكونات زيت الأفوكادو وفول الصويا) ، ومع ذلك ، ليس لديهم أهمية مستقلة في علاج هذا المرض.

دواء

  • الأدوية المضادة للالتهابات: ميلوكسيكام, ديكلوفيناك, كيتوبروفين, نيميسوليد, ايبوبروفين, السيليكوكسيب.
  • السكرية: الهيدروكورتيزون, ديكساميثازون, بريدنيزولون, التريامسينولون, ميثيل.
  • مناعة: D-بنيسيلامين (kuprenil), سيكلوفوسفاميد, السيكلوسبورين, ميثوتريكسات.
  • حاصرات قنوات الكالسيوم: cordipin, النيفيدبين, Kordafen, Calcigard Retard, Nifedeks, Nifecard, فيراباميل, أملوديبين, نيكارديبين, النيموديبين, الفاليوم, ديلتيازيم, سيناريزين.
  • الأدوية ذات النشاط البروتيني: Lidaza, Ronidaza, Longidaza, Kollalizin, Aktinogial.

الإجراءات والعمليات

  • Phonophoresis والكهربائي من المخدرات هيالورونيداز, كبريتات الزنك, kuprenil و الهيدروكورتيزون على الآفات.
  • العلاج بالأشعة فوق البنفسجية مع 20-50 إجراءات.
  • العلاج المغناطيسي.
  • العلاج بالليزر منخفض الكثافة.
  • الجمباز العلاجي والتدليك - يوصى به للمرضى الذين يعانون من شكل خطي ، مع حركة محدودة في المفاصل وتشكيل تقلصات.
  • مع انخفاض في نشاط العملية ، في مرحلة مغفرة هي حمامات كبريتيد الهيدروجين ورودون والطين.

يشير عدد من المؤلفين إلى مدى ملاءمة استخدام الضغط العالي oskigenatsii مع هذا المرض. إنه يساهم في الإثراء المكثف للأنسجة بالأكسجين ، ويزيد من نشاط الميتوكوندريا ، وينشط العمليات الهوائية في الآفات ، ويحسن الدورة الدموية وتجديد الأنسجة.

يتم تنفيذ الإجراءات الجراحية فقط في المرحلة غير النشطة من المرض. يتم إجراء عمليات تقويم العظام التالية:

  • القضاء على تقلصات الانثناء.
  • الجراحة التجميلية لنزف الوجه.
  • القضاء على تشوهات المفاصل.
  • أخيل تطويل الأوتار.
  • Epiphyseodesis لتحقيق المساواة في طول الساقين.

تصلب الجلد عند الأطفال

تصلب الجلد الموضعي هو الشكل الأكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين. في الفتيات ، هو 3-4 مرات أكثر شيوعا. غالباً ما يصاحب تصلب الجلد المحدود في الطفولة بسبب نمو الطفل والميل إلى الانتشار ، آفات واسعة النطاق ، على الرغم من حقيقة أنه في بداية المرض كانت هناك آفات مفردة. يتميز الشكل البؤري ببؤر موضعية للآفات الجلدية الضمورية. الميزة هي التنوع الإكلينيكي وتنوع الأشكال: شكل البلاك مع الأصناف ، الأشنات الخطية ، الحزازية الصلبة.

عند الأطفال ، عادة ما يتم ملاحظة تصلب الجلد الخطي (مثل الشريط). تبدأ العملية بنقطة حمامية ، تتحول تدريجياً إلى وذمة ، ثم إلى التكثيف وتنتهي بضمور الجلد. كقاعدة عامة ، هذا هو التركيز الذي ينتشر من الرأس إلى الجبهة ومؤخرة الأنف - ندبة كبيرة تشوه الوجه. عند الأطفال ، تتأثر الأنسجة الكامنة أيضًا.

يحدث تصلب الجلد اللاإرادي عند الأطفال في سن ما قبل البلوغ - وهو أندر وأشمل وأقسى أشكاله. مع ذلك ، تتأثر جميع طبقات الجلد والأنسجة حتى العظام ، وبالتالي ، تتشكل تقلصات وتشوه الأطراف. بسبب التلف السريع والشامل للأدمة والأنسجة الكامنة ، يتطور مرض التصلب العصبي مثل الصدفة. نمو جسم الطفل محدود ويطور دنفًا.

في المراهقين دون سن 16 ، يتم تشخيص شكل الأحداث من المرض. إنهم بحاجة إلى مقاربة أكثر شمولاً لإنشاء تشخيص - التوافر إلزامي تصلب الجلد الداني واثنين من علامات صغيرة (تصلب جلد النهايات, ندوب رقمية, التليف الرئوي القاعدي على كلا الجانبين).

إن علاج الأطفال مهمة صعبة ويجب أن تكون شاملة ومسارها. في المرحلة التقدمية ، يتم العلاج في المستشفى: بنسلين, lidasa (في وجود مرض جلدي جلدي) ، الفيتاميناتالتطبيقات Dimexidum. عندما تستقر العملية مع ميل للضغط ، يتم وصف الاستعدادات للإنزيمات ومضادات التشنج ، مضادات المناعة ، المنشطات الحيوية. يتم إصلاح العلاج باستخدام العلاج الطبيعي والعلاج بالمياه المعدنية.

  • بنسلين في المرحلة التقدمية ، تتم إدارة 1 مليون وحدة يوميًا ، مقسمة إلى 2-3 حقن. يتلقى الطفل 15 مليون وحدة للدورة ، ويتم إجراء 3 دورات مع فاصل 2 أشهر. ويعتقد أن تأثير البنسلين مرتبط بمكونه ، البنسلامين ، الذي يمنع تكوين الكولاجين. البنسلين يعقم أيضا بؤر العدوى الموضعية (التهاب الغار, إلتهاب اللوزتين).
  • من الاستعدادات الانزيم المستخدمة lidazu و Ronidazuالذي يرتبط تأثيره العلاجي بالقدرة على حل التصلب وتحسين دوران الأوعية الدقيقة في البؤر. تؤخذ الدورة 15-20 حقن ، عن طريق الحقن العضلي 1 مل مع محلول من النوكوكايين. يزداد التأثير مع الإعطاء المتزامن للدواء بواسطة الرحلان الكهربائي. في وجود مرض جلدي جلدي ، تتكرر دورات الحقن الكهربائي والكهربية بعد شهرين. يستخدم Ronidase خارجيا في شكل تطبيقات لمدة 2-3 أسابيع.
  • الكهربائي مع حل له تأثير إيجابي على حل بؤر كثيفة كبريتات الزنك. يوصي بالطبع 10 الإجراءات التي يتم تنفيذها كل يوم.
  • dimexide يشرع من الخارج في شكل ضمادات ضغط للوحات ، مرتين في اليوم للدورات الشهرية. بعد 1.5 أشهر ، تتكرر الدورة. الدواء له تأثير مضاد للالتهابات ويمنع زيادة إنتاج الكولاجين.
  • الأدوية الموصوفة موضعيا التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي وتحفيز التجديد: هلام troksevazin, solkoserilمرهم Vulnuzan، وهلام ومرهم aktovegin. قم بتطبيق أي من هذه الأدوات ، ضعها على الآفات مرتين في اليوم. يمكنك أن تتناوب هذه الأدوية ، وتطبق بدورها كل أسبوع. مدة الطلبات هي 1-1.5 أشهر. فعال في علاج مرهم الأطفال Madekassol (ينظم تكوين النسيج الضام ويمنع تكوين الكولاجين).
  • المنشطات الحيوية (الجسم الزجاجي, الألوة فيرا) تنشيط عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة المتغيرة ، وتشجيع التجديد وزيادة تفاعل جسم الطفل. تدار المخدرات تحت الجلد ، في سياق 20 حقن.
  • مع استخدام غرض مناعي taktivin و Timoptin في الحقن. يلاحظ أنه تحت تأثير تأثير تكوين الكولاجين.
  • الاوعية الدمويةالبنتوكسيفيلين, زانثينول نيكوتين, solkoseril) تحسين الدورة الدموية والتمثيل الغذائي في البؤر ، والمساهمة في حل مرض التصلب الجلدي. الدورات المقبولة من 4 أسابيع. ينصح حقن Solcoseryl في دورات من 20-25 الحقن.

تحدث تغيرات الجلد في الأطفال حديثي الولادة. من الأمراض الخطيرة التي تصيب الجلد والأنسجة تحت الجلد - لا تنطبق الإصابة الصلبة عند الأطفال حديثي الولادة على أمراض النسيج الضام. لم يتم توضيح أسبابها والتسبب في المرض. في المناطق التي يتم فيها تغيير الجلد وفي طبقة الدهون تحت الجلد ، توجد كمية متزايدة من الدهون الثلاثية ، وخاصة الكثير من بالميتين وستيرين. لا توجد علامات على التهاب نشط. تتطور الإصابة الصلبة في الأطفال الخدج أو الأطفال المصابين بآفات معدية حادة. في الأسبوع الأول من الحياة ، في الجزء الأسفل من الساق ، يظهر الوجه ، في عضلات الساق ، على الجذع والوركين والأرداف والذراعين ، والأختام من الجلد والأنسجة الدهنية ذات الكثافة الحجرية. الآفات عادة ما تكون متناظرة ، والموقع المفضل هو الأرداف والفخذين والمنطقة الكتفية.

لا يمكن جمع الجلد المطوي فوق هذه المنطقة ، عند الضغط على الاكتئاب في الأنسجة ، فإنه لا يبقى. الجلد في هذا المكان محمر مزرق ، بارد في لمسة ، وأحيانًا يكون الظل الجليدي موجودًا.

تنقل حاد في الأطراف مع هذه الآفات بشكل حاد ، يتم تقليل الشهية ، وانخفاض درجة الحرارة ، والطفل لديه انخفاض في ضغط الدم وعلامات العدوى. هناك أوقات عندما تمتد العملية إلى الجلد بأكمله. في مثل هذه الحالات ، يصبح المرض شديدًا. يتأثر الجهاز التنفسي (الالتهاب الرئوي) ونظام القلب والأوعية الدموية ، ويبدو التهاب الأمعاء الدقيقة. مع هذه الدورة ، تكون النتيجة القاتلة ممكنة.

حمية

حمية 15 الجدول

  • الكفاءة: التأثير العلاجي بعد 2 أسابيع
  • مواعيد: باستمرار
  • تكلفة المنتج: 1600-1800 روبل في الأسبوع

النظام الغذائي للارتداد المريء

  • الكفاءة: تأثير علاجي بعد 14 يوم
  • مواعيد: باستمرار
  • تكلفة المنتج: 1300-1400 روبل في الأسبوع

في حالة عدم وجود شكاوى من الجهاز الهضمي ، يمكن للمرضى اتباع النظام الغذائي المعتاد ، ولكن يجب إثراء التغذية بالخضروات والتوت والفواكه - موردي العناصر النزرة والفيتامينات ومضادات الأكسدة.

  • الاستخدام الإلزامي للأطعمة الغنية فيتامين ج (ثمار الحمضيات ، الفراولة ، نبق البحر ، البطيخ ، القرنبيط ، الكشمش الأسود ، الخضر الورقي ، جميع أنواع الكرنب ، الفلفل الحلو ، التفاح ، المشمش ، الفراولة ، الطماطم ، وردة الورد). يجب أن تستهلك معظم الخضروات النيئة.
  • من المهم جدًا تناول الأطعمة الغنية فيتامين أ (بيتا كاروتين): صفار البيض ، والجزر ، والسبانخ ، والكبد ، والقرنبيط ، واليقطين ، والطماطم ، وزيت السمك ، وشانتيريل ، والبازلاء الخضراء.
  • فيتامين ه - مضادات الأكسدة القوية الموجودة في جميع المكسرات والزيوت النباتية والسبانخ والأفوكادو والكبد الحيواني والشوفان والحنطة السوداء.

في هذا المرض ، لا يمكنك تجويع ، لأن الجوع هو الضغط على الجسم ، ويزيد من سوء سير المرض وحالة المريض. من الضروري تقليل استهلاك الدهون الحيوانية وإعطاء الأفضلية للزيوت النباتية والمكسرات. يجب تجنب الأطعمة الحارة والمدخنة. إذا تأثر المريء ، يوصى بتغذية جزئية متكررة (النظام الغذائي للارتداد المريء). من أجل الحد من التشنج الوعائي ، تحتاج إلى التخلي عن القهوة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين.

منع

الوقاية الأولية لا تنفذ. الثانوية هي استبعاد العوامل المثيرة:

  • تجنب ارتفاع درجة الحرارة ، المواقف العصيبة ، والبقاء في البرد ونزلات البرد.
  • استبعاد التشمس.
  • التوقف عن التدخين ، والذي يسبب تشنج الأوعية.
  • للحد من هجمات التشنج الوعائي - ارتداء الملابس الدافئة والجوارب الصوفية والقفازات.
  • حاول ألا تتناول أدوية غير معقولة.
  • أداء مجموعات من التمارين وغيرها من تدابير إعادة التأهيل التي تهدف إلى منع تطور تقلصات.
  • إعادة تنظيم بؤر العدوى.
  • مع الأمراض المصاحبة ، يلاحظها متخصصون (أخصائي أمراض الأعصاب ، أخصائي الغدد الصماء ، أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، أخصائي أمراض النساء ، أخصائي أمراض الأنف والأذن والحنجرة).

العواقب والمضاعفات

من مضاعفات المرض يمكن ملاحظة:

  • تلف الأعصاب السمعية والبلعومية.
  • التليف البطيني.
  • فشل القلب.
  • تليف الرئتين.
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
  • الكلى تصلب الجلد الحاد والفشل الكلوي يتقدم بسرعة.
  • ارتفاع ضغط الدم الخبيث.

توقعات

من المستحيل علاج تصلب الجلد النظامي ، ومع ذلك ، فقد يعاني المرضى من مغفلات طويلة. ويلاحظ انخفاض في النشاط واستقرار العملية وحتى تراجعها في التشخيص المبكر للمرض وإجراء دورة علاج شاملة في الوقت المناسب.

العوامل الرئيسية التي تحدد التكهن والعمر المتوقع في تصلب الجلد النظامي هي شدة أمراض الأعضاء الداخلية. يختلف نشاط العملية ومعدل التقدم في المرضى المختلفين. لذلك ، لا تزال الكلية تصلب الجلد من المضاعفات القاتلة والعمر المتوقع لمثل هؤلاء المرضى لا يزيد عن سنة واحدة. تحتل الأضرار التي لحقت الرئتين والقلب مكانة رائدة في هيكل وفيات المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد.

يعتمد تشخيص المرض أيضًا على شكل تصلب الجلد. مع شكل لوحة في 50 ٪ من المرضى ، تتراجع العملية في غضون ثلاث سنوات (أو يلاحظ تليين البؤر). إذا كانت هناك أشكال عميقة من آفة البلاك ، فسيحدث انحدارها خلال خمس سنوات. مع الأشكال الخطية ، تبقى ندوب قبيحة ، لكن هذا لا يهدد حياة المريض. اذهب إلى التصلب الجهازي يحدث في القضية تصلب الجلد المصلب.

إذا أخذنا في الاعتبار الأشكال الجهازية من تصلب الجلد ، فإن تشخيص أي شكل منتشر يكون أسوأ بكثير من كونه محدودًا ، نظرًا لأن الأعضاء الهامة تتأثر بسرعة (في 2-4 سنوات). معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من هؤلاء المرضى هو 50 ٪. يتم تحديد تشخيص غير موات من قبل ظهور المرض بعد 45 سنة ، والتليف الرئوي مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وأمراض الكلى في أول 3 سنوات ، بروتينية في بداية المرض ووجود عدم انتظام ضربات القلب. النموذج المحدود له دورة حميدة نسبيا ، والبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 90 ٪.

قائمة المصادر

  • Sigidin Y.A، Guseva N.G.، Ivanova M.M. منتشر أمراض النسيج الضام. م: الطب ، 2004.
  • جوسيفا إن جي تصلب الجلد الجهازي ومتلازمات الجلد الكاذب. م: الطب ، 1993.
  • Guseva N.G. تصلب الجلد النظامية: عيادة ، والتشخيص ، والعلاج // روس. زكية. الجلود. والأوردة. الأمراض. 2002 ، رقم 4. س 5-15.
  • هيغر بيتر جي. الأمراض الجلدية للأطفال / لكل. معه أ. إد. A.A. Kubanova، A.N. Lviv. M: دار النشر Panfilova ؛ BINORM. مختبر المعرفة. 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A.، Martynova L.M.، Anisimova A.V. الجوانب السريرية محدودة تصلب الجلد // روس. زكية. الجلدي. والأوردة. بول. - 2004. - رقم 3. - س 27 - 29.

شاهد الفيديو: د. جريس داوود يتحدث عن تصلب الجلد المنتشر (كانون الثاني 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

تفريغ يوم في الأرز
الوجبات الغذائية

تفريغ يوم في الأرز

القواعد العامة يعتقد خبراء التغذية أن التغذية السليمة تشمل الاستهلاك اليومي للأطعمة الصحية ، وكذلك الإفرازات ليوم واحد. يساعد "النظام الغذائي" الصارم ليوم واحد ، بالإضافة إلى فقدان الوزن التدريجي ، على تطهير الجسم. في هذا اليوم ، لا تعاني عملية الجهاز الهضمي من الناحية العملية من الإجهاد ويتم استعادتها ، لأن معالجة واستيعاب الطعام هو عمل شاق بالنسبة له.
إقرأ المزيد
الحامل الحامل لمرض السكري الحمل
الوجبات الغذائية

الحامل الحامل لمرض السكري الحمل

القواعد العامة يعد داء سكري الحمل انتهاكًا لعملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات المرتبطة ببدء الحمل. توقيت الحرجة لتنميتها هو 24-28 أسابيع. يفسر ذلك حقيقة أنه مع زيادة مدة الحمل ، يزداد مستوى الهرمونات المضادة (يمنع جزئيًا عمل الأنسولين) للهرمونات التي تنتجها المشيمة ، وبالتالي يزيد إفراز البنكرياس للحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية.
إقرأ المزيد
حمية الدكتور ايونوفا
الوجبات الغذائية

حمية الدكتور ايونوفا

قواعد عامة طريقة المؤلف لفقدان الوزن - اتباع نظام غذائي ليديا Ionova ، هي ذات أهمية كبيرة ، وخاصة على خلفية العديد من الوجبات الغذائية السريعة جامدة ، وفعاليتها منخفضة للغاية ، لأن معظم الناس الذين يمارسونها يعودون إلى قيمهم الأولية بعد فترة قصيرة من الزمن ، ويحاولون زيادة مدة هذه الوجبات الغذائية تأتي عبر "تأثير الهضبة" المعروف.
إقرأ المزيد
حمية الهيمالايا
الوجبات الغذائية

حمية الهيمالايا

قواعد عامة في السعي لتحقيق الجسد المثالي ، تكون النساء ، في بعض الأحيان ، مستعدين لأي شيء. الآن النظام الغذائي الذي جاء إلينا من ثقافة أخرى - حمية الهيمالايا - يكتسب شعبية. وهناك بالفعل العديد من الجمال السعداء الذين تمكنوا من تحويلها رائعة. أساس النظام الغذائي في جبال الهيمالايا كان macbiotic خاص (د.
إقرأ المزيد